פתיחת התפריט הראשי

מחלת וגנר גרנולומטוזיס, או "גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס" (GPA) כפי שהיא נקראת לאחרונה, היא דלקת הפוגעת בכלי דם שונים בגוף, בהם האף ומערותיו, הריאות והכליות. המחלה מאופיינת בהימצאות נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3, המכונים גם C-ANCA.

מחלת וגנר
Wegener's granulomatosis Case 105 (3735200668).jpg
תחום אימונולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine 332622 עריכת הנתון בוויקינתונים
MeSH D014890, D014890
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית OOjs UI icon info big.svg

המחלה נקראה במקור על שם הד"ר פרידריך וגנר שתיאר לראשונה את הדלקת בשנת 1936, והמונח גרנולומטוזיס מציין את מרקם וחזות הדלקת כפי שהיא נראית מבעד למיקרוסקופ. בשנת 2006 לאחר שהתגלו עדויות על תמיכתו של ד"ר פרידריך וגנר במשטר הנאצי[1], ומשום שהיה מבוקש על ידי רשויות החוק בפולין עקב פשעי מלחמה, הוחלט שלא להשתמש יותר בשם "מחלת וגנר", ובמקום זאת הוחלט סופית ב-2011 לשנות את שם המחלה ל-"גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס".

הדלקת אינה זיהומית ועל כן נחשבת כאוטואימונית וגורמיה אינם נהירים דיים. הדלקת שייכת לקבוצת מחלות הנקראות וסקוליטיס (מחלות כלי דם).

הדלקת נדירה בגילאי הילדות, ובבדיקות שנערכו עלה, כי על כל מיליון ילדים, נוספים בשנה בממוצע שני חולים חדשים בדלקת. במבוגרים הדלקת מצויה יותר. טיפול במחלה מתבצע על ידי חומרים מדכאי תגובות דלקתיות, כגון סטרואידים ותרופות ציטוקסיות.

סימפטומיםעריכה

המחלה פוגעת בכלי דם בינוניים וקטנים בעיקר, ופוגעת במערכות שונות בגוף: 1. דרכי נשימה עליונות - הרס סחוס באף (צורת אוכף), סינוסיטיס, היצרות סאב-גלוטית, שיעול, דלקת אוזניים. 2. כליות - נגרמת גלומרולונפריטיס מסוג pauci-immune (כלומר ללא צביעה באימונופלואורסצנציה). 3. ריאות - נודולות הדומות לאלה הנגרמות על ידי שחפת (גרנולומות) עם קביטציה. לפעמים מופיעה גניחת דם.

בנוסף, קיימת מעורבות פחות שכיחה של העיניים (בלט עיניים עקב רקמה גרנולומטוטית). גם התסמינים הבאים אפשריים, אם כי פחות שכיחים: כאבי מפרקים או דלקת מפרקים, נודולות בעור, כיבים בעור, ומעורבות נוירולוגית. בנוסף יכולים להופיע חום וירידה במשקל.

בדיקות מעבדהעריכה

C-ANCA (נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3) חיובי ב-90% מהחולים. אך רק ב-60% מהחולים ללא מעורבות כלייתית. בדיקת ELISA יכולה לזהות את הנוגדנים בצורה ספציפית.

אבחנהעריכה

אבחנת המחלה מבוססת על שילוב של קליניקה, היסטולוגיה אופיינית, ו-ANCA. הימצאות של C-ANCA בלבד אינה מספקת לאבחנה של מחלת וגנר. ברונכוסקופיה משמשת לזיהוי מעורבות ריאתית, שב-50% מהחולים תתבטא כטריאדה של גרנולומה, וסקוליטיס, ונקרוזיס. ביופסיית כליה משמשת לזיהוי הפגיעה הכלייתית האופיינית, ובה ניתן לראות גלומרולונפריטיס סגמנטלית נמקית ללא שקיעת נוגדנים (pauci-immune).

טיפולעריכה

מטרת הטיפול במחלת וגנר הוא להביא להפוגה (רמיסיה) בתסמינים על ידי שילוב של סטרואידים וציקלופוספמיד למשך 3-6 חודשים, ואז לשליטה (maintenence) בעזרת תרופות אימונו-מודולטוריות כגון מטוטרקסאט ואזתיופרין. גם התרופה Rituximab, שהיא למעשה נוגדן סינתטי כנגד CD20- שהוא חלבון מעטפת המבוטא על לימפוציטים מסוג B, הוכחה כיעילה. בנוסף, ניתן לתת אנטיביוטיקה מניעתית מסוג Resprim על מנת לנסות ולמנוע את חזרת המחלה בדרכי הנשימה העליונות.

האתגר העומד בפני הרופא המטפל הוא זיהוי מהיר של המחלה, וטיפול מיידי ואגרסיבי. ב-90% מהחולים תהיה תגובה כלשהי לטיפול הנ"ל, ו-75% יגיעו לרמיסיה. 90% מהחולים ישארו עם נזק בלתי הפיך כלשהו לאחד מאיברי המטרה.

קישורים חיצונייםעריכה

  מדיה וקבצים בנושא מחלת וגנר בוויקישיתוף

הערות שולייםעריכה

  1. ^ אבי בליזובסקי, ‏סיפורם של שני מדענים נאצים שלא הועמדו מעולם לדין, באתר "הידען", 16 באפריל 2015
  ערך זה הוא קצרמר בנושא רפואה. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולהרחיב אותו.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.