גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס – הבדלי גרסאות
תוכן שנמחק תוכן שנוסף
מ הגהה |
אין תקציר עריכה |
||
שורה 1:
'''מחלת וגנר גרנולומטוזיס''', או "גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס" (GPA) כפי שהיא נקראת לאחרונה, היא [[דלקת]] הפוגעת ב[[כלי דם]] שונים בגוף, בהם ה[[אף]] ומערותיו, ה[[ריאות]] וה[[כליות]]. המחלה מאופיינת בהימצאות [[נוגדנים עצמיים]] כנגד החלבון פרוטאינאז-3, המכונים גם C-ANCA.
המחלה נקראה במקור על שם הד"ר [[פרידריך וגנר]] שתיאר לראשונה את הדלקת בשנת [[1936]], והמונח [[גרנולומטוזיס]]
שורה 10:
במבוגרים הדלקת מצויה יותר.
טיפול במחלה מתבצע על ידי חומרים מדכאי תגובות דלקתיות, כגון [[סטרואידים]] ו[[תרופות ציטוקסיות]].
==סימפטומים==
המחלה פוגעת בכלי דם בינוניים וקטנים בעיקר, ופוגעת במערכות שונות בגוף:
1. דרכי נשימה עליונות - הרס סחוס באף (צורת אוכף), [[סינוסיטיס]], היצרות סאב-גלוטית, שיעול, דלקת אוזניים.
2. כליות - נגרמת [[גלומרולונפריטיס]] מסוג pauci-immune (כלומר ללא צביעה באימונופלורסנציה).
3. ריאות - נודולות הדומות לאלה הנגרמות על-ידי [[שחפת]] (גרנולומות) עם קביטציה. לפעמים קיים [[שיעול דמי]].
בנוסף, קיימת מעורבות פחות שכיחה של העיניים (בלט עיניים עקב רקמה גרנולומטוטית). גם התסמינים הבאים אפשריים, אם כי פחות שכיחים: כאבי מפרקים או [[דלקת מפרקים]], נודולות בעור, כיבים בעור, ומעורבות נוירולוגית. בנוסף יכולים להופיע חום וירידה במשקל.
==בדיקות מעבדה==
C-ANCA (נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3) חיובי ב-90% מהחולים. אך רק ב-60% מהחולים ללא מעורבות כלייתית.
בדיקת [[ELISA]] יכולה לזהות את הנוגדנים בצורה ספציפית.
==אבחנה==
אבחנת המחלה מבוססת על שילוב של קליניקה, היסטולוגיה אופיינית, ו-ANCA. הימצאות של C-ANCA בלבד אינה מספקת לאבחנה של מחלת וגנר.
[[ברונכוסקופיה]] משמשת לזיהוי מעורבות ריאתית, שב-50% מהחולים תתבטא כטריאדה של גרנולומה, [[וסקוליטיס]], ונקרוזיס. ביופסיית כליה משמשת לזיהוי הפגיעה הכלייתית האופיינית, ובה ניתן לראות [[גלומרולונפריטיס]] סגמנטלית נמקית ללא שקיעת נוגדנים (pauci-immune).
==טיפול==
מטרת הטיפול במחלת וגנר הוא להביא להפוגה (רמיסיה) בתסמינים על-ידי שילוב של [[סטרואידים]] ו[[ציקלופוספמיד]] למשך 3-6 חודשים, ואז לשליטה (maintenence) בעזרת [[תרופות אימונו-מודולטוריות]] כגון [[מטוטרקסאט]] ו[[אזתיופרין]]. גם התרופה Rituximab, שהיא למעשה נוגדן סינטטי כנגד CD20- שהוא חלבון מעטפת המבוטא על [[לימפוציטים]] מסוג B, הוכחה כיעילה. בנוסף, ניתן לתת אנטיביוטיקה מניעתית מסוג Resprim על מנת לנסות ולמנוע את חזרת המחלה בדרכי הנשימה העליונות.
האתגר העומד בפני הרופא המטפל הוא זיהוי מהיר של המחלה, וטיפול מיידי ואגרסיבי. ב-90% מהחולים תהיה תגובה כלשהי לטיפול הנ"ל, ו-75% יגיעו לרמיסיה. 90% מהחולים ישארו עם נזק בלתי הפיך כלשהו לאחד מאיברי המטרה.
{{הבהרה רפואית}}
{{קצרמר|רפואה}}
| |||