סקלרודרמה – הבדלי גרסאות

 

* מעורבות עורית: בשלב הראשון העור נפוח ואדום עם בצקת בליווי גרד. במקביל מופעות תופעות סיסטמיות כמו עייפות, חום, כאבי שרירים וכאבי פרקים. בסופו של דבר, שקיעת הקולגן מביאה להתעבות של העור וקיימת פגיעה משנית במפרקים- הם עוברים עיבוי ובהמשך מופיעים גם שינויים בתוך המפרק עצמו. עור הפנים הופך חלק וקיים קושי לפתוח את הפה בגלל שקיעת קולגן. עור הגוף מתעבה ומתקבלת פיגמנטציה חומה- שנהבית, כאשר בחלק מהחולים יש טלנגיאקטזיות- הרחבה של נימי דם בעור, בכפות הידיים או בריריות כתוצאה משקיעת קולגן בכלי הדם. תופעה נוספת הינה שקיעה של גושי סידן מתחת לעור- קלצינוזיס. [[סינדרום התעלה הקרפלית]] הינו נפוץ, כמו גם חולשת שרירים

 

* לב- שקיעה של הקולגן בפריקארד גורמת ל[[פריקרדיטיס]], ושקיעה במערכת ההולכה יכולה לגרום להפרעות הולכה עד כדי צורך להשתיל קוצב. כשהקולגן שוקע בשריר הלב, יש אי ספיקת לב. גם באנדוקרד עצמו יכולה להיות פיברוזיס או שקיעה של קולגן על המסתמים.

* ריאות- התמונה הקלינית דומה למחלת ריאות פיברוטית אידיופתית – IPF- כתוצאה משקיעה של כמות גדולה של קולגן. הסימפטומים הינם קוצר נשמה, חרחורים ועוד. בשלב הראשון של המחלה אין ממצאים מיוחדים אולם מאוחר יותר רואים תמונה של מחלה אינטרסטיציאלית של הריאות: ניתן לזהות את הפיברוזיס בבדיקת תפקודי ריאות- ובמיוחד בבדיקת דיפוזיה. לצורך האבחנה ניתן להשתמש ב- CT עם רזולוציה גבוהה. לקיחת ביופסיה לא תאפשר להבדיל בין סקלרודרמה לבין IPF. בשלב החריף של המחלה יש דלקת של הנאדיות (אלוואוליטיס)- במידה והטיפול לא מצליח יש פיברוזיס מוחלט ובלתי הפיך של רקמת הריאה. (יצוין כי בסקלרודרמה מוגבלת, הפגיעה הינה בעיקר שקיעת קולגן בעורקי הריאה והביטוי הקליני הינו [[יתר לחץ דם ריאתי]]- החולים מתלוננים על קוצר נשימה במאמץ ועל עייפות, ובבדיקה גופנית אפשר לשמוע קול P2 מודגש, יחד עם אי ספיקת לב ימנית.

* מערכת העיכול- בקיבה קיימת שקיעה של קולגן באזור השריר וגורמת לפגיעה בהתכווצות, פגיעה בהתרוקנות הקיבה וכתוצאה מכך בחילות, הקאות וירידה במשקל. באותו האופן, שקיעה של קולגן במעי הדק גורמת להיוותרות המזון במעי, הוא תוסס ויש צמיחת יתר של חיידקים- כתוצאה מכך מתפתחות בעיות ספיגה ותת תזונה. גם במעי הגס יש פגיעה בהתכווצות וכתוצאה מכך עצירות ודיברטיקולוזיס עם דלקות. הוושט יכולה להינזק באופן שיהיה קשה לבלוע אוכל, ורפלוקס של חומצה הינו שכיח. לגבי מעורבות של הכבד- קיים קשר אסוציאטיבי בין מחלה זו לבין [[שחמת כבד ראשונית]] אולם מעבר לכך מעורבות הכבד היא נדירה.

 

== טיפול ==

ביתר לחץ דם ריאתי- ניתן חמצן ו[[נוגדי קרישה]], ומנסים להרחיב את כלי הדם בתכשירים שונים.

מאחר וסקלרודרמה הינה מחלה אוטואימונית, חלק מהתרופות הינם תרופות מדכאות מערכת חיסון עצמית- כגון [[מתוטרקסט]], [[ציקלופוספמיד]], [[אזתיופרין]] ו- [[מיקופנולט]].

 

{{הבהרה רפואית}}

 

[[קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות]]

[[קטגוריה:מחלות עור והרקמה התת-עורית]]

 

[[no:Sklerose]]

[[pt:Escleroderma]]

[[ru:Системная склеродермия]]

[[sr:Sistemska skleroza]]

[[uk:Системна склеродермія]]