אלפא-1 אנטיטריפסין – הבדלי גרסאות
תוכן שנמחק תוכן שנוסף
אין תקציר עריכה |
הגהה, עריכה קלה |
||
שורה 2:
'''אלפא-1 אנטיטריפסין''' ('''α<sub>1</sub>-antitrypsin''' , ובקיצור: '''A1AT''') הוא [[גליקופרוטאין]] [[מעכבי אנזימים|מעכב]] ממשפחת ה[[סרפין|סרפינים]], שמעכב מגוון רב של [[פרוטאז]]ות (אנזימים מפרקי חלבונים). אנטיטריפסין מגן על רקמות מפני אנזימים של תאים [[דלקת]]יים, כדוגמת האנזים [[אלסטאז]]. ב[[דם]] מצוי האנטיטריפסין בריכוז הנע בין 1.5 ל-3.5 [[גרם]] ל[[ליטר]], אולם הריכוז יכול לעלות במצב של דלקת חמורה. כאשר יש חוסר באנטיטריפסין, אנזים האלסטאז חופשי לפרק את חלבון ה[[אלסטין]], אשר לו תפקיד באלסטיות של ה[[ריאות]], התוצאה של פירוק זה היא סיבוכים נשימתיים, כדוגמת [[נפחת]] (אמפיזמה) שמובילה בסופו של דבר ל[[מחלת ריאות חסימתית כרונית]].
שמו של האנטיטריפסין
A1AT הוא [[סרפין|מעכב סרין פרוטאז]] השוקל 52 k[[דלטון|Da]] וברפואה הוא נחשב אחד הסרפינים החשובים ביותר. ככל הסרפינים, A1AT הוא בעל [[מבנה שניוני]] אופייני של [[משטח בטא|משטחי בטא]] ו[[סליל אלפא|סלילי אלפא]]. מוטציות באזורים אלו עלולות לגרום לחלבונים לא מתפקדים, אשר יכולים להצטבר ב[[כבד]].
|