אלפא-1 אנטיטריפסין – הבדלי גרסאות

תוכן שנמחק תוכן שנוסף
אין תקציר עריכה
הגהה, עריכה קלה
שורה 2:
'''אלפא-1 אנטיטריפסין''' ('''α<sub>1</sub>-antitrypsin''' , ובקיצור: '''A1AT''') הוא [[גליקופרוטאין]] [[מעכבי אנזימים|מעכב]] ממשפחת ה[[סרפין|סרפינים]], שמעכב מגוון רב של [[פרוטאז]]ות (אנזימים מפרקי חלבונים). אנטיטריפסין מגן על רקמות מפני אנזימים של תאים [[דלקת]]יים, כדוגמת האנזים [[אלסטאז]]. ב[[דם]] מצוי האנטיטריפסין בריכוז הנע בין 1.5 ל-3.5 [[גרם]] ל[[ליטר]], אולם הריכוז יכול לעלות במצב של דלקת חמורה. כאשר יש חוסר באנטיטריפסין, אנזים האלסטאז חופשי לפרק את חלבון ה[[אלסטין]], אשר לו תפקיד באלסטיות של ה[[ריאות]], התוצאה של פירוק זה היא סיבוכים נשימתיים, כדוגמת [[נפחת]] (אמפיזמה) שמובילה בסופו של דבר ל[[מחלת ריאות חסימתית כרונית]].
 
שמו של האנטיטריפסין מגיעמתבסס מכיווןעל כך שב[[In vitro|ניסויי מבחנה]] מוקדמים על החלבון גילו שהוא [[קישור קוולנטי|קושר קוולנטית]] בלתי־הפיכהבאופן בלתי־הפיך את החלבון [[טריפסין]]. חלבון הטריפסין הוא [[פרוטאז]] הפעיל ב[[תריסריון]]. מקורו של הכינוי "אלפא-1" הוא בהתנהגות האנזים ב[[אלקטרופורזה‎]], בה יש כמה סיווגים להתנהגות החלבון, ואחת מהן היא אלפא.
 
A1AT הוא [[סרפין|מעכב סרין פרוטאז]] השוקל 52 k[[דלטון|Da]] וברפואה הוא נחשב אחד הסרפינים החשובים ביותר. ככל הסרפינים, A1AT הוא בעל [[מבנה שניוני]] אופייני של [[משטח בטא|משטחי בטא]] ו[[סליל אלפא|סלילי אלפא]]. מוטציות באזורים אלו עלולות לגרום לחלבונים לא מתפקדים, אשר יכולים להצטבר ב[[כבד]].