מיאסטניה גראביס – הבדלי גרסאות

תוכן שנמחק תוכן שנוסף
מ ←‏top: ביטוייה -> ביטויה, replaced: ביטוייה ← ביטויה באמצעות AWB
Matanyabot (שיחה | תרומות)
מ בוט החלפות: לעיתים
שורה 1:
[[קובץ:Synapse diag4.png|שמאל|ממוזער|250px|מבנה ה[[סינפסה]]]]
'''מיאסטניה גראביס''' (ב[[אנגלית]]: '''Myasthenia gravis''') היא תסמונת קלינית שביטויה העיקרי הוא התעייפות של [[שרירים רצוניים|השרירים הרצוניים]] במאמצים חוזרים עם שיפור במנוחה. ברוב המקרים מדובר במחלה [[אוטואימוני]]ת הנובעת מקשירת [[נוגדן|נוגדנים]] ל[[קולטן|קולטנים]] ל[[אצטילכולין]] בחלק ה[[בתר סינפטי]] ב[[צומת עצב-שריר]]. אך ישנם מקרים בהם המחלה נגרמת כתוצאה מפגם גנטי באחד מהחלבונים בצומת עצב-שריר או כתוצאה מנוגדנים נגד חלבונים אחרים כמו MuSK. המחלה יכולה לערב את כל השרירים או חלק מהם לעתיםלעיתים קרובות את ה[[עפעפיים]], שרירי ה[[בליעה (מערכת העיכול)|בליעה]], שרירי ה[[נשימה]] ושרירי ה[[גפיים]]. מעורבות שרירי הנשימה יכולה להביא לקושי קל בנשימה במאמץ עד למצב של אי ספיקה נשימתית עם צורך בתמיכה נשימתית.
 
== אפידמיולוגיה ==
מיאסטניה גרביס יכולה להופיע בכל גיל ולעתיםולעיתים היא קשורה לגידולי [[תימוס]], או מופיעה ביחד עם מחלות אוטואימוניות אחרות כגון [[יתר פעילות של בלוטת התריס]], דלקת מפרקים שגרונית או [[זאבת]].
המחלה נפוצה יותר בנשים.
 
== קליניקה ==
המחלה מתאפיינת בחולשה והתעייפות מהירה של שרירים רצוניים. לא ניתן לשמור על פעילות השריר, ותנועות חזקות בתחילה נחלשות בקלות. ישנה נטייה למעורבות של שרירי העיניים החיצוניים וכן מספר שרירים נוספים, כולל שרירי הלעיסה, שרירי הפנים, שרירי הלוע ותיבת הקול. שרירי הנשימה והצלעות יכולים גם הם להיות מעורבים. לעתיםלעיתים המחלה נחשפת על ידי זיהום נלווה שמוביל לתחילת הסימפטומים. החמרה במחלה יכולה להופיע גם בהיריון או לפני קבלת [[וסת]].
 
הסימפטומים יכולים להיות מוחמרים על ידי תרופות כגון [[כינין]], קווינידין, [[פרוקאינמיד]], [[פרופרנולול]], [[פניטואין]], [[ליתיום (תרופה)|ליתיום]], [[טטרציקלינים]], ו[[אמינוגליקוזידים]] ועוד תרופות רבות אחרות– לכן יש להימנע ככל הניתן משימוש בתרופות אלו.
 
מהלך המחלה (כמו גם התגובה לטיפול) שונה מחולה לחולה. במקרים רבים יש מהלך פרוגרסיבי איטי. החולים מופיעים עם פטוזיס (צניחת עפעף), [[דיפלופיה]] (ראיה כפולה), קשיי לעיסה או בליעה, דיבור נאזאלי ("דיבור מהאף"), קשיי נשימה או חולשת גפיים. לתסמינים אלה יש לעתיםלעיתים קרובות עוצמה משתנה במהלך היום. (פלוקטואציות).
 
== פתופיזיולוגיה ==
שורה 28:
באופן חלופי, ניתן להשתמש ב-1.5 מ"ג של [[נאוסטיגמין]] IM, עם תגובה שנמשכת כשעתיים.
 
לעתיםלעיתים [[צילום חזה]] או [[טומוגרפיה ממוחשבת|CT]] חזה יכולים להדגים [[תימומה]]- גידול בבלוטת התימוס.
 
גירוי אלקטרופיזיולוגי של העצב המוטורי בעוצמה סופרה-מקסילרית (2 או 3 הרץ) יביא לתגובה הולכת ופוחתת של השריר; אולם ממצא תקין במבחן הולכה עצבית אינו שולל את האבחנה.
שורה 37:
יש להימנע מתרופות שמחמירות את המחלה, כפי שצוינו לעיל, ולנקוט בגישות הטיפוליות הבאות:
 
#[[מעכבי אצטיל-כולין אסטרז]] – גורמים לשיפור סימפטומטי מבלי להשפיע על מהלך המחלה. עיקר הטיפול הוא על ידי פירידוסטיגמין ברמה של 30-180 מ"ג (ממוצע 60) לפי התאמה אישית לחולה, 4 פעמים ביום. ניתן להשתמש במינון נמוך של [[אטרופין]] כדי להתגבר על תופעות הלוואי כגון פעילות יתר של המעי או ריור יתר. מינון יתר של מעכבי כולין אסטרז יכול להוביל למשבר כולינרגי- Cholinergic crisis – חולשה מוגברת (שבניגוד לחולשה של מיאסתניה גרביס לא ניתן להתגבר עליה עם Edrophonium IV) שלעתיםשלעיתים מלווה בחיוורון, הזעה, בחילות, הקאות, ריור, כאב בטן עוויתי ומיוזיס. אצל חלק גדול מהחולים עם נוגדנים ל MuSK טיפול במעכבי כולין אסטרז אינו יעיל-הוא יכול להביא להחמרה או לתגובה בלתי צפויה ולא יציבה. ייתכן ששימוש במעכב כולין אסטרז אחר-מיטלאז, במינון נמוך יכול להביא לתגובה טובה וצפויה יותר.
#תימקטומי – (כריתת בלוטת התימוס) מבוצע בחולים מתחת לגיל 60, ולעתיםולעיתים גם במבוגרים מגיל 60, בחולשה שאינה מוגבלת לשרירי עיניים בלבד. אף על פי שכריתת תימוס מובילה להקלה סימפטומטית או רמיסיה, המנגנון אינו ברור, ולעתיםולעיתים הרווח מהפעולה הכירורגית אינו נראה מיד. טיפול זה כנראה יעיל רק אצל חולים עם מיאסטניה קלאסית (סרופוזיטיביים לנוגדנים לרצפטור לאצטיל כולין).
#קורטיקוסטרואידים – טיפול זה מיועד לחולים שנכשלו ב-2 הטיפולים הקודמים. אצל חולים עם מחלה קשה יחסית יש להתחיל את הטיפול באשפוז, מפני שהחולשה יכולה להחמיר תחילה. ישנם דרכי טיפול שונות. באחת הדרכים הטיפול מתחיל במינון גבוה של [[פרדניזון]], עד שמתקבל שיפור ואז עוברים למנת אחזקה נמוכה יותר. בדרך אחרת מתחילים במינון נמוך ומעלים בהדרגה.
#[[אימוראן]]– אצל רוב החולים שמקבלים סטרואידים מקובל להתחיל במקביל שימוש בתרופה זו כ steroids sparing agent.