הבדלים בין גרסאות בדף "מחלת קסטלמן"

נוספו 1,631 בתים ,  לפני שנתיים
אין תקציר עריכה
מ (←‏גורמים: קישורים פנימיים)
}}
 
מחלת קסטלמן (ב[[אנגלית]] '''Castleman's disease''') היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית נדירה הכוללת גידול יתר של תאים השייכים ל[[מערכת הלימפה]]. המחלה ידועה גם בשם היפרפלזיה.
 
המחלה תועדה לראשונה בשנת [[1950]] על ידי ה[[רופא]] וה[[פתולוגיה|פתולוג]] האמריקאי [[בנימין קסטלמן]] {{אנ|Benjamin Castleman}}, וקרויה על שמו.
==הגדרת המחלה==
 
המחלה היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית (מחלה שבה יש ריבוי לא מבוקר של תאים השייכים למערכת הלימפטית) שפירה. מחלת הקסלמן אינה מוגדרת כ[[סרטן]], אך החולים בה הם בעלי סיכון מוגבר לחלות ב[[לימפומה]].
קיימים שני סוגים של המחלה - כאשר המחלה ממוקמת במוקד אחד בגוף (Unicentric Castleman's disease) וכאשר היא מפושטת (multicentric Castleman's disease).
 
הצורה הנפוצה יותר של המחלה. מוגבלת ל[[קשר לימפה]] אחד או אזור אחד, המיקום השכיח ביותר הוא בית החזה ואחריו חלל הבטן. במרבית המקרים החולים אינם [[תסמין|תסמיניים]], והמחלה מתגלה כממצא מקרי באמצעי דימות.
עם זאת לעיתים בשל ריבוי התאים מופיעה נפיחות ב[[קשרי לימפה|קישורית הלימפה]], המחלה פוגעת בדרך כלל בצעירים (גיל ממוצע 35).
 
'''אפשרויות טיפול'''
 
ניתן לרפא את המחלה בניתוח לכריתת הגידול. [[כריתה (רפואה)|כריתה]] מלאה מביאה להחלמה בכל החולים. גם כאשר לא ניתן לבצע כריתה מלאה - יש לבצע כריתה חלקית, ובחלק מן המקרים נהוג להוסיף טיפול בקרינה.
 
המחלה מעלה את הסיכוי להופעת [[לימפומה]] לאחר מספר שנים.
 
===מחלת קסטלמן רב מוקדית - MCD===
 
הצורה הנפוצה פחות אך היא אגרסיבית יותר. המחלה הפוגעת בעיקר באנשים מבוגרים (גילאי 5550-60 ומעלה) ובנשאים של [[HIV]] עקב החלשות [[מערכת החיסון]] גיל הופעת המחלה צעיר יותר.
הביטוי הראשוני האופייני הוא חום, הזעות לילה, ירידה במשקל וחולשה.
המחלה המפושטת גורמת להגדלת בלוטות לימפה (במקרים רבים בכל הגוף) ולעיתים להגדלת הטחול או הכבד.
בבדיקות דם ניתן למצוא אנמיה, ירידה ברמת החלבון בדם, ירידה בכמות הנוגדנים ושקיעת דם מוחשת.
המחלה עשויה להתקדם במהירות, ולהביא למוות תוך מספר שבועות או להישאר במצב יציב במשך כמה שנים. תוחלת החיים הממוצעת היא של 26-30 חודשים.
'''אפשרויות טיפול'''
 
הטיפולים המקובלים הם [[כירורגיה|ניתוח]] להסרת הגידול, [[הקרנות]], [[סטרואידים]], [[טיפול אנטי-וירלי]], נוגדנים ספציפיים ו[[כימותרפיה]].
מרבית החולים נפטרים מזיהום מפושט, התקדמות המחלה או ממאירויות נלוות.
 
הטיפולים המקובלים הם [[כירורגיה|ניתוח]], [[הקרנות]], [[סטרואידים]], [[טיפול אנטי-וירלי]], נוגדנים ספציפיים ו[[כימותרפיה]].
'''תוחלת חיים'''
 
המחלה עשויה להתקדם במהירות, ולהביא למוות תוך מספר שבועות או להישאר במצב יציב במשך כמה שנים. תוחלת החיים הממוצעת היא של 26-30 חודשים, אך עקב נדירותה היחסית של המחלה והימצאות שונות רבה בין החולים בה, קשה לקבוע מה תוחלת החיים לכלל החולים, עם זאת תוחלת החיים של חולים במחלת קסטלמן רב מוקדית הקשורה ל- HIV נמוכה יותר. לחולים במחלת קסטלמן רב מוקדית שאינה קשורה ל- HIV ישנם סיכויי החלמה גבוהים יותר.
 
מרבית החולים נפטרים מזיהום מפושט, התקדמות המחלה או ממאירויות נלוות.
==תסמינים==
עקב [[היפרפלזיה]] של בלוטות הלימפה יישנם הגדלות של [[קשרי לימפה]]. למחלת הקסטלמן רב מוקדית ישנם תסמינים רבים לא [[סגוליות|ספציפיים]] כמו [[חום (תסמין)|חום]], [[הזעה|הזעות]] לילה, [[הקאות]] ו[[בחילות]], [[שלשולים]], אובדן משקל, [[בצקת]] בבטן, [[דימום|דימומים]] על העור, תחושת [[נימול]] ונטייה לחבורות.
 
==גורמים==
למרות שהמחלה התגלתה לפני למעלה מששה עשורים המנגנוןהמנגנונים שבבסיס מחלת קסטלמןהקסטלמן רב מוקדית - MCD עדיין אינם מובנים במלואם, עם זאת מבחינה [[פתופיזיולוגיה|פתופיזיולוגית]] נמצא כי MCD מתווכת על ידי יחסי גומלין בין [[מתווכים דלקתיים]] כמו IL-6 (-[[ציטוקין]]) אשר עשויים ליהיות מונעים על ידי [[וירוס]] הנקרא (herpesvirus 8 - ([[הרפס#סוגי נגיף ההרפס|HHV-8]]. כמו כן הסיכון לחלות במחלה עולה במקרה של ירידה בכושרה של [[מערכת החיסון]], כחצי מן החולים במחלה מאובחנים כמקביל כחולים ב- [[HIV]].
 
הסיבה להתפרצותה של מחלת קסטלמן חד מוקדית עדיין אינו ידוע.
==תרופות==
 
==ראו גם==
 
==ראו גם==
* [[מערכת הלימפה]]
* [[קשרי לימפה]]
* [[היפרפלזיה]]
==קישורים חיצוניים==
 
 
==הערות שוליים==
{{הערות שוליים}}