מחלת הירשפרונג – הבדלי גרסאות

תוכן שנמחק תוכן שנוסף
Matanyabot (שיחה | תרומות)
מ בוט החלפות: אזור, \1ייתכן
שורה 58:
תופעה זו (HAEC-Hirschprung associated enterocolitis) מאופיינת על ידי תפיחות בטנית, חום, שלשול וספסיס. בנתיחות שלאחר המוות ניתן לראות התהוות של crypt-abscess, כיסים במוקוזה המכסה את המעי ואפילו נמק לכל דופן המעי (נמק טראנס-מוראלי). כיום, HAEC מהווה אחת הסיבות העיקריות לתחלואה ותמותה אצל חולי הירשפרונג, ומגלם כמחצית ממקרי התמותה הקשורים למחלת הירשפרונג. למרות ההסברים השונים להתהוות אנטרוקוליטיס, המכניזם הביולוגי עדיין לא ברור.
 
איחור באבחנה של הירשפרונג אצל הילוד מעלה את הסיכון להיווצרות אנטרוקוליטיס, אשר נע בין 18% ועד 50% מהתינוקות הללו בשלב שלפני הניתוח. באופן פרדוקסלי, אצל תינוקות שאובחנו מאוחר יותר, הסיכוי לאנטרוקוליטיס ירד בהדרגה, יתכןייתכן לאור יכולת ריפוי גבוהה יותר של המוקוזה, או לאור התייצגות פנוטיפית אחרת של המחלה. ישנם מספר גורמים התורמים לסיכון מוגבר לאנטרוקוליטיס: כך למשל, סיפור משפחתי של הירשפרונג, טריזומיה 21 (תסמונת דאון), מחלה המשתרעת לאורך חלק נרחב מהמעי הגס (LONG SEGMENT), ואפיזודות קודמות של אנטרוקוליטיס. על מנת לנסות ולמנוע אנטרוקוליטיס לפני ניתוח, ניתן לבצע שטיפות רקטליטות יומיומיות או אפילו סטומה זמנית במקרים מיוחדים. קיימים רופאים הממליצים על פרוביוטיקה, אולם אין עדיין מחקרים שהעריכו את התרומה של פרוביוטיקה במניעת אירועים של אנטרוקוליטיס.
 
האבחנה של אנטרקוליטיס נשענת על קליניקה של תפיחות בטנית, כאב, שלשול מימי מתפרץ (אקספלוסיבי) וחום. הממצא הכי שכיח הינו פתיחות בטנית, ולאחריו שלשול מימי כאמור. הטיפול כולל מתן אנטיביוטיקה לטווח רחב, מתן נוזלים דרך הווריד וכן שטיפות רקטליות לפחות פעמיים ביום.
 
לאחר ביצוע ניתוח דפנטיבי וכריתת הסגמנט הא-גנגליוני, מרבית הכירורגים ממליצים על הרחבות אנאליות בתקופה שלאחר ההחלמה מן הניתוח, למשך מספר חודשים. כנ"ל לעניין שטיפות רקטליות אשר הוכחו במספר מקרים כמפחיתות את הסיכון לאנטרוקוליטיס. במקרים בהם מטופלים מתייצגים עם מספר אירועים של אנטרוקוליטיס לאחר הניתוח, יש חשיבות להערכה אנטומית על ידי כירורג הילדים: בין אם מדובר בהיצרות, פאוץ' מורחב לאחר ניתוח ע"ש דואהמל, היוותרות מקטע א-גנגליוני או סיבוב של הסגמנט שנותר. בירור זה מתבצע על ידי חוקן שיקוף, ובהמשך מתבצעת בדיקה אנאלית תחת הרדמה. אצל מטופלים עם היצרות באיזורבאזור ההשקה, ההמלצה הינה על הרחבות, ובמידת הצורך חזרה על הניתוח (re-do pull through). במקרים בהם לא מודגמת היצרות, ניתן לשקול זריקות בוטוקס בין הספינקטרים עצמם.
 
==קישורים חיצוניים==