יתר לחץ דם ריאתי – הבדלי גרסאות

בבדיקה גופנית ניתן להתרשם מעליה בלחץ הוורידים הצווארים, ודופק נמוש באזור חדר ימין כעדות לעומס המופעל עליו. למרבית החולים יש עדות ב[[קולות הלב]] לקול לב רביעי, קול לב שני מודגש (סגירת המסתם הריאתי) ואוושה הנוצרת מ[[אי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי]]. ניתן לבחון סימנים נוספים המאפיינים יתר לחץ דם ריאתי - בצקת, [[התאלות]] של האצבעות, hepatojugular reflux (בדיקה המבוצעת לצורך הערכת תפקוד הוורידים הצוואריים, ואשר תוצאתה חיובית ביתר לחץ דם ריאתי) וכיחלון (בשלב מאוחר).

[[צילום חזה]] יכול להראות הדגשה של עורקים ריאתיים מרכזיים, ובאק"ג יש לעיתים סטיית ציר ימנית וסימנים ל[[היפרטרופיה של חדר ימין]]. בבדיקת [[אקו לב]] ניתן לראות עליה בגודל של חדר ימין ועליה ימנית, ירידה בגודל החדר השמאלי וממצאים נוספים. [[טומוגרפיה ממוחשבת|CT]] מבוצע בין היתר כדי להעריך מחלת ריאות קיימת כגון מחלת ריאות רסטריקטיבית.

'''הגישה להערכה של יתר לחץ דם ריאתי ומקורו''', כוללת בראש ובראשונה ביצוע אקו-לב. במידה ובאקו לב נמצאה מחלה של הלב השמאלי, מחלות מסתמים שונות או מום מולד לבבי, המשך הבירור נעשה על ידי [[צנתור לבבי]].

במידה ואקו לב מציג תמונה של הרחבת החדר הימני, יש להעריך את מידת התפקוד הריאתי- אשר יכול לכלול מחלה חסימתית כרונית ריאתית- COPD, או תפקוד תקין/רסטריקטיבי של הריאות. במידה ותפקוד הריאות תקין/רסטריקטיבי בנוכחות עדות להרחבת החדר הימני, יש לערוך CT חזה ולבחון האם מדובר במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, האם מדובר בפקיק דם (מחלה תרומבואמבולית) שהביא ליתר לחץ דם ריאתי, או האם יש עדות להגדלה של כלי דם ריאתיים. במידה ויש עדות להגדלת כלי דם ריאתיים, יש לקחת בדיקות הכוללות ספירת דם, נוגדנים ל- ANA, בדיקות לאיתור HIV, בדיקות לתפקוד בלוטת התריס ואנזימי כבד) לצורך איתור הגורם למחלה.

יתר לחץ דם '''עורקי''' ריאתי מערב היצרות של כלי הדם בריאות, אשר גורמים ללב לפעום בקצב מהיר יותר כדי להזרים דם לריאות. בתהליך זה, המכונה פיברוזיס, הופכים כלי הדם לקשיחים יותר ועבים יותר. התהליך כשלעצמו מעלה את לחץ הדם בעורקים. מנגד, הלב הימני אשר עובד בעומס גדול, מתעבה וגדל כתוצאה מהעבודה המאומצת עד שמגיע לאי-ספיקה כתוצאה מחוסר היכולת לעבוד כנגד הלחץ העולה מצד עורקי הריאות. כאשר זרימת הדם לריאות כתוצאה מכך נחלשת, הריאות מספקות פחות דם לחדר השמאלי, וגם רמת החמצון של הדם הזורם לחדר השמאלי נמוכה יותר. התוצאה היא קושי הולך וגדל של הלב השמאלי לספק לגוף את החמצן לו הוא זקוק, במיוחד במצבי מאמץ. הממצאים הנמדדים הם עליה בלחץ הדם העורקי עם ערכים נורמלים של pulmonary capillary wedge pressure- PCWP.

ביתר לחץ דם '''ורידי''' ריאתי אין היצרות או חסימה של דם לריאות, אלא הלב השמאלי כושל בהזרמת דם לגוף, וכתוצאה מכך יש הצטברות של דם (pooling of blood) אשר מביא ל[[בצקת ריאות]] ולתפליטים פלאורליים. הממצאים הנמדדים הם עליה בלחץ הדם העורקי ועליה גם ב- PCWP.

יתר לחץ דם ריאתי עורקי ממקור שאינו ידוע (אידיופתי- IPAH) נדיר מאד, בין 2-32–3 מקרים למליון איש, כאשר נשים מועדות לכך פי 3 יותר מאשר גברים. (אצל ילדים, יתר לחץ דם ריאתי קורה בשכיחות שווה אצל בנים ובנות). בכ-20% מן המקרים הסיבה גנטית וכוללת מוטציות בגנים שונים המביאים להיווצרות המחלה.

כדורי הרזיה כגון Fen-Phen הביאו לשכיחות של 25-5025–50 למיליון בשנה.

הטיפול מתחלק בהתאם לסיבה עצמה:

* '''יתר לחץ דם ריאתי טרומבואמבולי''' (CTEPH - Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension): במצב זה קריש דם חוסם או מצר את כלי הדם בריאות: [[ריוסיגואט]] (שם מסחרי '''אדמפס''') פועלת להרחבת עורקי הריאות (כלי הדם המקשרים בין הלב לריאות) באמצעות שפעול האנזים גואנילאט ציקלאז (sGC stimulators) המפעיל מנגנון המרחיב את עורקי הריאות ובכך מקל על הלב לשאוב דם דרך הריאות{{הערה|שם=עלון|1=[https://www.old.health.gov.il/units/pharmacy/trufot/alonim/Adempas-riociguat_patient_1455089956807.pdf עלון התרופה אדמפאס Riociguat]}}{{הערה|1=[[:en:Riociguat|ריוסיגואט בוויקיפדיה האנגלית]]}}. דבר זה מקל את קוצר הנשימה של החולים ומאפשר להם ללכת מרחק גדול יותר ולבצע פעולות גופניות.{{ש}}

* '''יתר לחץ דם ריאתי עורקי ראשוני, תורשתי או שניוני למחלות רקמות חיבור''': ביתר לחץ דם ריאתי עורקי דפנות כלי הדם מתעבות וכלי הדם הופכים צרים. [[ריוסיגואט]] (שם מסחרי '''אדמפס''') מיועדת לטיפול במבוגרים המאובחנים עם יתר לחץ דם ריאתי עורקי (ראשוני, תורשתי או שניוני){{הערה|1שם=[https://www.old.health.gov.il/units/pharmacy/trufot/alonim/Adempas-riociguat_patient_1455089956807.pdf מידע והתוויות, אדמפס (Riociguat), אגף הרוקחות במשרד הבריאות]]עלון}}{{הערה|1=[http://www.wikirefua.org.il/index.php/%D7%99%D7%AA%D7%A8_%D7%9C%D7%97%D7%A5_%D7%93%D7%9D_%D7%A8%D7%99%D7%90%D7%AA%D7%99_יתר_לחץ_דם_ריאתי_-_Pulmonary_hypertension יתר לחץ דם ריאתי ב"ויקירפואה"]}}.{{ש}}

* '''סיבה המקושרת למחלה אחרת''' כגון מחלות קולגן ([[סקלרודרמה]], [[תסמונת שיורגן]] ועוד, דלף מהמערכת הסיסטמית למערכת הריאתית (מחלות כגון [[VSD]] אך גם [[איידס]], [[פגם במחיצה הבין-פרוזדורית|ASD]], יתר לחץ דם פורטלי (כבדי). הטיפול במצבים אלו כולל ראשית הנחיה לחולים שלא להשתתף בפעילויות ספורט אשר עלולות להגדיל את יתר הלחץ העורקי. יש לתת טיפול ב[[קומדין]] היות שהוכח כי טיפול זה משפר את תוחלת החיים לכל החולים הללו. הטיפול במחלה עצמה כולל טיפול תרופתי שמטרתו להרחיב את העורקים הריאתיים ולהפחית את הסימפטומים. הטיפול אשר נחשב כטיפול קו ראשון הוא מתן חוסמי תעלות סידן, אולם יש לתת טיפול בתרופות אלו רק במידה והמטופל הגיב למבחן הרחבת כלי דם ריאתיים תוך כדי צנתור. לרוב יהיה המינון גבוה יחסית (למשל, [[ניפדיפין]] במינון 240 מ"ג ליום). הטיפול יכול להניב תוצאות דרמטיות עד כדי הארכה של תוחלת החיים באופן משמעותי, אם כי מרבית החולים לא יגיבו לתרופות אלו לאורך זמן. במידה והמטופל לא הגיב למבחן הרחבת כלי דם ריאתיים קיימות מספר אופציות טיפוליות נוספות, ללא העדפה משמעותית ביניהן:

אנטגוניסטים לרצפטור אנדותלין- bosentan ו-ambrisentan הן תרופות מאושרות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי עורקי. הטיפול מתחיל במינון מסוים ועולה בהדרגה, תופעות הלוואי כוללות בין היתר עליה באנזימי כבד ולכן יש לקחת תפקודי כבד כל חודש.

* '''יתר לחץ דם ריאתי ורידי''' - Pulmonary venous hypertension, מוגדר כעליה בלחץ הנמדד בעורקי הריאה, יחד עם עליה בלחץ בעליה השמאלית הנמדדת על ידי normal pulmonary capillary wedge pressure (pcwp). במקרים אלו, יש עליה בתנגודת של כלי דם ורידיים, לרוב כתוצאה מאי-ספיקה דיאסטולית של הלב השמאלי, מחלות המשפיעות על המסתם המיטרלי או האאורטלי ובמקרים נדירים יותר מחלות חסימתיות של כלי הדם הוורידיים הריאתיים או מחלות לב נדירות יחסית. חשוב מאד להבחין בין יתר לחץ ריאתי ורידי מול יתר לחץ ריאתי עורקי כפי שהוסבר לעיל, היות שטיפול המיטיב אצל חולים עם יתר לחץ עורקי עלול להחמיר את מצבם של חולים עם יתר לחץ ורידי. הטיפול תלוי בבעיה הקיימת - כך למשל, אם יתר הלחץ הוורידי נובע כתוצאה מכשל של החדר השמאלי, יש להפחית את הלחץ הפועל על חדר שמאל בסוף הדיאסטולה. במידה והבעיה נובעת ממחלה של המסתם המיטרלי (בין אם מדובר ב[[היצרות המסתם המיטרלי]] או [[אי-ספיקת המסתם הצניפי]]) יש לשקול טיפול ניתוחי או בצנתור לתיקון המסתם. במידה והבעיה אשר הביאה ליתר הלחץ הוורידי קשורה * ל- Pulmonary Venoocclusive Disease (מחלה נדירה יחסית המאופיינת בהתרבות של שכבת האינטימה של הוורידים)- לא נמצא טיפול יעיל עד כה.

* '''יתר לחץ ריאתי כתוצאה מתגובה למחלה ריאתית המלווה בהיפוקסמיה''', לרוב אינו מביא לעליה שהיא מעבר ל-50 מ"מ כספית בעורקי הריאה, ויכול לנבוע ממצבים כגון מחלת ריאות חסימתית כרונית או מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כאשר לרוב הטיפול הוא באמצעות חמצן.

בעבר, לאור נתונים מ-1980 (NIH IPAH registry) שיעור ההישרדות החציוני אצל מטופלים שלא טופלו, החל ממועד גילוי המחלה, עמד על 2-32–3 שנים, כאשר סיבת המוות העיקרית הייתה אי-ספיקה ימנית של הלב. כיום, לאור שיפור בתרופות הניתנות, במעקב ובניטור של החולה ובדיאגנוזה מוקדמת יותר, הפרוגנוזה משופרת יותר.

* [https://www.camoni.co.il/%D7%99%D7%AA%D7%A8יתר-%D7%9C%D7%97%D7%A5לחץ-%D7%93%D7%9Dדם-%D7%A8%D7%99%D7%90%D7%AA%D7%99ריאתי יתר לחץ דם ריאתי] באתר [[כמוני]]