סקלרודרמה – הבדלי גרסאות

* כליה- הקולגן שוקע בכלי הדם בכליות, וגורם להיצרות של העורק הכלייתי. כתוצאה מכך קיימת עליה לא מבוקרת של לחץ הדם (בעבר, זו הייתה סיבת המוות העיקרית).

* ריאות- התמונה הקלינית דומה למחלת ריאות פיברוטית אידיופתית – IPF- כתוצאה משקיעה של כמות גדולה של קולגן. הסימפטומים הם קוצר נשימה, חרחורים ועוד. בשלב הראשון של המחלה אין ממצאים מיוחדים אולם מאוחר יותר רואים תמונה של מחלה אינטרסטיציאלית של הריאות: ניתן לזהות את הפיברוזיס בבדיקת תפקודי ריאות- ובמיוחד בבדיקת דיפוזיה. לצורך האבחנה ניתן להשתמש ב- CT עם רזולוציה גבוהה. לקיחת ביופסיה לא תאפשר להבדיל בין סקלרודרמה לבין IPF. בשלב החריף של המחלה יש דלקת של הנאדיות (אלוואוליטיס)- במידה והטיפול לא מצליח יש פיברוזיס מוחלט ובלתי הפיך של רקמת הריאה. (יצוין כי בסקלרודרמה מוגבלת, הפגיעה היא בעיקר שקיעת קולגן בעורקי הריאה והביטוי הקליני הוא [[יתר לחץ דם ריאתי]]- החולים מתלוננים על קוצר נשימה במאמץ ועל עייפות, ובבדיקה גופנית אפשר לשמוע קול P2 מודגש, יחד עם אי ספיקת לב ימנית.

 

== טיפול ==