המוגלובינוריה לילית התקפית – הבדלי גרסאות

[[קריש דם|קרישי דם]] הם סיבוך נפוץ של המחלה, ומהווים את הגורם העיקרי לתמותה בקרב החולים. כ-40% מהחולים יפתחו קריש דם במהלך מחלתם. קרישי דם [[עורק]]יים נפוצים פחות מ[[וריד|ווריד]]יים, ומרבית הקרישים יופיעו, מסיבה לא ידועה, בוורידים מוחיים או בורידים בטניים. קריש דם בוריד ה[[כבד]] הוא הנפוץ ביותר, והוא הגורם ל[[תסמונת באד-קיארי]]. [[פקקת ורידים עמוקה]] ו[[תסחיף ריאתי]] מופיעים גם הם בשכיחות גבוהה בקרב החולים. לאור הנטייה לקרישי דם באתרים מסוימים, המוגלובינוריה לילית התקפית מהווה חלק מ[[אבחנה מבדלת|האבחנה המבדלת]] בחולים המתייצגים עם קרישי דם בוריד הכבד, ב[[וריד שער הכבד|ווריד שער הכבד]] (הוריד הפורטלי), ב[[וריד מתלה המעי העליון|ורידי המתלה]] (הוורידים המזנטריים) וב[[וריד הטחול]]. מספר גורמים תורמים, ככל הנראה, להתפתחות קרישי דם בקרב הסובלים מהמוגלובינוריה לילית התקפית: טסיות הדם של החולים אינן תקינות והן בעלות נטייה מוגברת ליצור קרישי דם; המוגלובין חופשי בזרם הדם לוכד [[חנקן חמצני]] (NO), שנוכחותו נמצאה כמעכבת [[קרישת דם]]; כמו כן, פעילות היתר של [[מערכת המשלים]] נמצאה אף היא כקשורה בנטייה מוגברת לקרישת דם.{{הערה|שם=הערה מספר 20180117070129:3}}{{הערה|{{צ-מאמר|מחבר=T Wiedmer, SE Hall, TL Ortel, WH Kane, WF Rosse and PJ Sims|שם=Complement-induced vesiculation and exposure of membrane prothrombinase sites in platelets of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria|כתב עת=BLOOD}}}}{{הערה|{{צ-מאמר|מחבר=Russell P. Rother, Leonard Bell, Peter Hillmen, Mark T. Gladwin|שם=The Clinical Sequelae of Intravascular Hemolysis and Extracellular Plasma Hemoglobin|כתב עת=JAMA|כרך=293|שנת הוצאה=2005-04-06|doi=10.1001/jama.293.13.1653|קישור=http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?doi=10.1001/jama.293.13.1653}}}}

תסמינים נוספים של המחלה כוללים [[כאב בטן|כאבי בטן]], כיווץ ה[[ושט|וושט]], [[הפרעת בליעה|הפרעות בבליעה]] (דיספאגיה) ו[[אין-אונות|הפרעות בזקפה]]. כל אלו נובעים מירידה בריכוז החנקן החמצני בנוכחות המוגלובין חופשי בדם. כמו כן, [[אי-ספיקת כליות|אי ספיקת כליות]] ו[[יתר לחץ דם ריאתי]] הם ממצאים נפוצים.{{הערה|שם=הערה מספר 20180117070129:3}}{{הערה|{{צ-מאמר|מחבר=Peter Hillmen, Modupe Elebute, Richard Kelly, Alvaro Urbano-Ispizua|שם=Long-term effect of the complement inhibitor eculizumab on kidney function in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria|כתב עת=American Journal of Hematology|כרך=85|עמ=553–559|שנת הוצאה=2010-08-01|doi=10.1002/ajh.21757|קישור=http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.21757/abstract}}}}{{הערה|{{צ-מאמר|מחבר=Anita Hill, Robert J. Sapsford, Andrew Scally, Richard Kelly|שם=Under-recognized complications in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: raised pulmonary pressure and reduced right ventricular function|כתב עת=British Journal of Haematology|כרך=158|עמ=409–414|שנת הוצאה=2012-08-01|doi=10.1111/j.1365-2141.2012.09166.x|קישור=http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2012.09166.x/abstract}}}}