תסמונת נלסון – הבדלי גרסאות

נוספו 12 בתים ,  לפני 5 חודשים
מ
אין תקציר עריכה
מ
'''תסמונת נלסון''' (ב[[אנגלית]]: '''Nelson's syndrome''') היא הפרעה נדירה המופיעה בכ-15-25% מהחולים לאחר הסרת שתי [[בלוטת יותרת הכליה|בלוטות יותרת הכליה]] לטיפול ב[[מחלת קושינג]] ו[[היפופיטויטריזם]]<ref>{{Cite web|title = Nelson's Syndrome {{!}} UCLA Pituitary Tumor Program|url = http://pituitary.ucla.edu/body.cfm?id=53|website = pituitary.ucla.edu|accessdate = 2015-11-05}}</ref>. התסמונת מופיעה בקרב חולים עם [[אדנומה]] בבלוטת [[יותרת המוח]] המפרישה את ההורמון [[ACTH]] ולאחר הניתוח, עקב אובדן המשוב מבלוטות יותרת הכליה, מתעוררת צמיחה מהירה של הגידול. המקרה הראשון של תסמונת נלסון דווח בשנת [[1958]] על ידי ד"ר דון נלסון.
 
מנגנון המשוב שגורם לתסמונת קשור לירידה ברמות הקורטיזולה[[קורטיזול]] הנגרמת כתוצאה מכריתת בלוטות יותרת הכליה. מצב זה מגדיל את ייצור ה-[[CRH]], כיוון שהוא אינו מדוכא יותר בהיפותלמוסב[[היפותלמוס]] על ידי הקורטיזול. עקב כך, רמות ה-CRH המוגברות מגבירות את צמיחת הגידול. חומרת התסמונת תלויה בהשפעה הורמון ה-ACTH על העור, רמת ההפחתה בהפרשת הורמוני יותרת המוח עקב הדחיסה של הגידול ומעוצמת הפלישה של הגידול למבנים הסובבים את בלוטת יותרת המוח<ref name=":3">{{Cite journal|title = Nelson Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology|url = http://emedicine.medscape.com/article/923425-overview#showall|date = 2017-05-03}}</ref>. תסמיני התסמונת כוללים [[היפרפיגמנטציה]] של העור, הפרעות ראייה, כאבי ראש, רמות גבוהות ולא תקינות של בטא-MSH ו-ACTH, הגדלה לא תקינה של בלוטת יותרת המוח והפרעה במחזור הווסת אצל נשים<ref name=":6">{{Cite journal|title = Nelson's Syndrome|journal = Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia|issn = 0004-2730|pages = 1392–1396|volume = 51|issue = 8|doi = 10.1590/S0004-27302007000800026|first1 = Alia|last1 = Munir|first2 = John|last2 = Newell-Price|year = 2007|pmid = 18209878}}</ref>. הופעת המחלה יכולה להתרחש עד 24 שנים לאחר ביצוע כריתה דו-צדדית של יותרת הכליה, כשבממוצע התסמונת מתרחשת עד כ-15 שנים לאחר הכריתה<ref name=":5">{{Cite journal|title = Nelson's syndrome|url = http://www.eje-online.org/content/163/4/495|journal = European Journal of Endocrinology|date = 2010-10-01|issn = 0804-4643|pmid = 20668020|pages = 495–507|volume = 163|issue = 4|doi = 10.1530/EJE-10-0466|first1 = T. M.|last1 = Barber|first2 = E.|last2 = Adams|first3 = O.|last3 = Ansorge|first4 = J. V.|last4 = Byrne|first5 = N.|last5 = Karavitaki|first6 = J. a. H.|last6 = Wass}}</ref>. אמצעי מניעה שניתן להשתמש בו על מנת למנוע את הופעת התסמונת הוא [[רדיותרפיה]] מונעת לאדנומה לפני או לאחר הניתוח<ref name=":0">{{Cite journal|title = Nelson's syndrome: a review of the clinical manifestations, pathophysiology, and treatment strategies|journal = Neurosurgical Focus|date = 2015-02-01|pages = E14|volume = 38|issue = 2|doi = 10.3171/2014.10.FOCUS14681|pmid = 25639316|first1 = Jimmy|last1 = Patel|first2 = Jean Anderson|last2 = Eloy|first3 = James K.|last3 = Liu}}</ref>. הקרנות ניתנות לביצוע גם בסיוע [[MRI]]. אם טרם הניתוח לא נמצאו גידולים ב-MRI, יש לבצע בדיקת MRI לאחר הניתוח למעקב<ref name=":2">{{Cite journal|title = A study of patients with Nelson's syndrome|journal = Clinical Endocrinology|date = 1998-10-01|issn = 1365-2265|pages = 533–539|volume = 49|issue = 4|doi = 10.1046/j.1365-2265.1998.00578.x|first1 = Maria A. Albergaria|last1 = Pereira|first2 = Alfredo|last2 = Halpern|first3 = Luiz Roberto|last3 = Salgado|first4 = Berenice B.|last4 = Mendonça|first5 = Marcia|last5 = Nery|first6 = Bernardo|last6 = Liberman|first7 = David H. P.|last7 = Streeten|first8 = Bernardo L.|last8 = Wajchenberg|pmid = 9876353}}</ref>. גורמי סיכון לתסמונת כוללים גיל צעיר והריון<ref name=":3">{{Cite journal|title = Nelson Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology|url = http://emedicine.medscape.com/article/923425-overview#showall|date = 2017-05-03}}</ref>. היפר-פיגמנטציה ורמות ACTH בצום בפלזמה מעל 154 pmol/l הם גם גורמים המנבאים סיכון גבוה לתסמונת לאחר כריתת יותרת הכליה<ref name=":2" />.
 
אבחון התסמונת נעשה באמצעות MRI, CT ובדיקות דם<ref>{{cite web |authors=Monserrate A, De Jesus O|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560755/| title=Nelson Syndrome|website=National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine |access-date= 11 July 2021}}</ref>. בבדיקות דם בודקים העידרהיעדר או נוכחות של [[אלדוסטרון]] וקורטיזול, הורמונים המופרשים מבלוטת האדרנל<ref name=":1">{{Cite web|title = Nelson Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders)|url = https://rarediseases.org/rare-diseases/nelson-syndrome/|website = NORD (National Organization for Rare Disorders)|accessdate = 2015-11-05|language = en-US}}</ref>. בנוסף, כחלק מהליך האבחון מבוצעת גם בדיקה גופנית במטרה לבחון את ההשפעות על הראייה, פיגמנטציה של העור, כיצד הגוף מחליף את הסטרואידים ואת [[העצבים הקרניאליים]]<ref name=":3" />. טיפול נפוץ בתסמונת נלסון כולל הקרנות או הליך כירורגי להסרת האדנומה. הקרינה מאפשרת את הגבלת צמיחת בלוטת יותרת המוח והאדנומות. אם האדנומה מתחילה להשפיע על מבני המוח שמסביבה, ניתן להתאים טכניקה מיקרו-כירורגית על מנת להסיר את האדנוההאדנומה ב[[ניתוח טרנספנואידי]]<ref name=":1" />. במקרים נדירים, גידולים המפרישים ACTH עלולים להפוך לממאירים. מוות מהמחלה יכול להתרחש עקב דחיסה או החלפה של רקמת יותרת המוח, ודחיסת מבנים המקיפים את בלוטת יותרת המוחסהמוח. הגידול יכול גם לדחוס את [[עצב הראייה|עצבי הראייה]], לפגוע בזרימת נוזלי המוח, לגרום ל[[דלקת קרום המוח]] ולהגדלת האשכים במקרים נדירים<ref name=":3" />.
 
==ראו גם==