תסמונת ברנאר-סוליה – הבדלי גרסאות

תוכן שנמחק תוכן שנוסף
מ הסרת תבנית:בריטניקה בערכים כאשר היא רק דף הפניה. ראו שיחת תבנית:בריטניקה (תג)
מ שינוי שם בלועזית ==> שם בשפת המקור בתבנית מחלה (תג)
שורה 3:
|תמונה=
|כיתוב=
|שם בלועזית=Bernard–Soulier syndrome<br /> hemorrhagiparous thrombocytic dystrophy
|InfoMed=
|ICD10={{ICD10|D|69|1|d|65}}
שורה 11 ⟵ 10:
|eMedicine={{EMedicine|Subj=article|Topic=954877}}
|Mesh={{Mesh|זיהוי=D001606}}
|שם בלועזיתבשפת המקור=Bernard–Soulier syndrome<br /> hemorrhagiparous thrombocytic dystrophy}}
}}
'''תסמונת בֶּרְנַאר-סוּלְיֶה''' (ב[[אנגלית]]: '''Bernard-Soulier syndrome'''; ב[[ראשי תיבות]]: '''BSS''') היא [[מחלה]] המועברת ב[[תורשה]] [[אוטוזומלי]]ת [[רצסיבי]]ת, ובה יש מחסור כמותי ב[[גליקופרוטאין]] (GpIb), שהוא ה[[רצפטור]] ל[[פקטור פון וילרברנד]], או קיומם של פגמים איכותיים בקומפלקס GpIb-IX-V. כתוצאה מכך, ה[[טסיות]] לא עוברות אדהזיה (קישור לכלי הדם הניזוק), ואינן נקשרות האחת לשנייה במוקדי הנזק ל[[אנדותל]].