תסמונת ברנאר-סוליה – הבדלי גרסאות

'''מחלת ברנרד סוליה''' (ב[[אנגלית]]: Bernard-Soulier syndrome,; ובקיצורב[[ראשי תיבות]]: '''BSS''') הינההיא [[מחלה]] המועברת בתורשהב[[תורשה]] אוטוזומלית[[אוטוזומלי]]ת רצסיבית[[רצסיבי]]ת, ובה יש מחסור כמותי בגליקופרוטאיןב[[גליקופרוטאין]] (GpIb), שהינו הרצפטור ל[[פקטור פון וילרברנד]], או קיומם של פגמים איכותיים בקומפלקס GpIb-IX-V. כתוצאה מכך, ה[[טסיות]] לא עוברות אגרגציה (איגור לכדי צבר), ואינן נקשרות האחת לשניה במוקדי הנזק לאנדותלל[[אנדותל]].

מחלה זוהמחלה מאופיינת בקיומן של טסיות ענק, זמןמשך [[דימום]] מוארך, ותרומבוציטופניהו[[תרומבוציטופניה]] קלה. הנטיההנטייה לדמם היא די קשה למדי, אפילו לטראומותבטראומות מינוריות.

בבדיקת מעבדה, ניתן לראות כי הטסיות אינן נקשרות לריסטוצטיןל[[ריסטוצטין]]. ריסטוצטין הינו חומר אנטיביוטי, שבעבר נעשה בו שימוש על מנת לטפל בזיהומים של סטפילוקוקים[[סטפילוקוק]]ים (כיום לא בשימוש תרפויטי עקב הרעילות שבורעילותו). חומר זה גורם לאגרגציה של טסיות דם, ומשתמשים בו על מנת לאבחן האם מטופל סובל ממחלות בהן יש בעיה באגרגציה של הטסיות ([[מחלת פון וילרברנד]] או מחלת ברנרד סולייה כאמור לעיל).