XLA – הבדלי גרסאות

 

'''XLA''' הינה [[תסמונת]] [[גנטיקה|גנטית]] נדירה שגורמת ל[[כשל חיסוני|חסך חיסוני]]. נקראת גם אגאמהגלובולינמיה מסוג ברוטון (משמעות השם: א=אין, גאמהגלובולין=[[נוגדן]]) . חולי XLA לא מסוגלים לייצר [[לימפוציט B|לימפוציטים B]] בשלים. תאי B הינם חלק מ[[מערכת החיסון]] ותפקידם התקין הוא ייצור נוגדנים (המכונים גם אימונוגלובולינים) אשר מגנים על הגוף מפני זיהומים (התגובה ההומוראלית של מערכת החיסון). חולים עם XLA בלתי מטופל הינם מועדים לזיהומים קשים ולעתים אף מסכני חיים. חולים לרב סובלים כבר מגיל ינקות מזיהומים חוזרים, לרב [[חיידקים|חיידקיים]]. XLA הינה תסמונת ב[[תאחיזה לכרומוזום X]] ולפיכך מוגבלת כמעט לחלוטין לחולים זכרים. שכיחותה באוכלוסייה היא 1 ל-100,000 ילודים זכרים ואין לה שיוך למוצא אתני כלשהו. XLA מטופלת על ידי עירוי תקופתי לכל החיים של [[נוגדן תוך ורידי|נוגדנים תוך ורידיים]] (IVIG). הטיפול בנוגדנים אינו יכול להשיב את הלימפוציטים B החסרים לחולים, אולם הוא מסייע להם להפחית את כמות ועוצמת הזיהומים הודות ל[[חיסון הסביל]] לו הם זוכים מהטיפול.