הבדלים בין גרסאות בדף "מחלת פאג'ט של העצם"

מ
אין תקציר עריכה
מ (←‏טיפול: קטגוריה)
מ
 
== מורפולוגיה ואבחנה ==
מבחינה מיקרוסקופית, ניתן להבחין בשלושה שלבים במחלה:<br />
 
1.#Osteolytic phase - בו יש בעיקר פירוק של עצם.<br />
2.#Active phase – בו יש גם פירוק וגם יצירה (מהירה מאוד), ובמקביל יצירת רקמת חיבור מאוד וסקולרית שבאה לענות על הצריכה המטבולית- הרבה כלי דם קטנטנים עם זרימה מוגברת.<br />
3.#Inactive phase - בהבו העצם מאוד סקלרוטית, לבנה, חלשה ושברירית. זהו השלב שבו ניתן להבחין במוזאיקה. (העצם מאוד עבה, אבל המבנה שלה לא תקין- ולכן היא חלשה).
 
בצילום רנטגן בגולגולת, בשלב המוקדם רואים צורה שהיא אופיינת דווקא לאוסטאופרוזיס (פגיעה ממוקמת ומוגדרת מאוד). אבל בשלב המאוחר רואים כבר התעבות כאוטית של העצם - תמונה אופיינית של "כדורי צמר גפן".
 
מבחינה ביוכימית – בבדיקת דם ניתן למצוא:<br />
 
1. עליה#עלייה בסרום של האנזים Alkaline Phosphatase.<br />
2. #רמת סידן וזרחן תקינים.
 
== פתוגנזה ==
המחלה על שם פאג'ט תוארה לראשונה ב-1822 כמצב [[דלקת]]י, בגלל האודם שנוצר מהתרחבות כלי הדם ב[[מחמוח עצם|מוח העצם]]. עובדה זו יחד עם העיוותים שנראו בעצם יצרו לה את השם השגוי Osteitis deformans (עיוות מדלקת עצם). הנחה מאוחרת יותר יחסה את המחלה ל[[הפרעה מטבולית]], ויש בחלק מהספרות הרפואית נטיהנטייה להמשיך ולשייך את המחלה לקבוצת ההפרעות המטבוליות. הגישה הנוכחית מתארת את המחלה כנובעת מזיהום שנגרמת על ידי הווירוס האיטי, Paramixovirus, שעקב סינתזה של [[אינטרלויקין]] מסוים (IL-6) גורם להפעלה מוגברת של [[אוסטאוקלסט]]ים.
 
מאפייני העצם במחלת פגפאג'ט:
#גדולה יותר בגלל יצירת יתר של Osteoid – ממצא שאפשר לראות בצילום רנטגן.
#מאוד קלה ושברירית
#רכה בגלל המינראליזציה הבלתי תקינה - גורם לעיוותים באזורים נושאי משקל.
#בעלת מרקם של לחם יבש, כך שבשלב מאוד מתקדם העצמות מתפוררות.
מיקום הפגיעה:
#פגיעה ב[[גולגולת]] בשכיחות גבוהה
#באגן
#בעמוד השדרה (מהדבר שגורם לכל סוגי העקמות – לורדוזיס, [[עקמת]] ו[[עקשת]]
#בגפה התחתונה - ב[[שוקה]] וב[[עצם הירך]]
#בגפה העליונה - ב[[עצם הזרוע]] וב[[עצם השכם]]
 
== מהלך קליני ==
1. #[[כאב]] חזק, עקב שברים קטנים בעצם ומעיכה של עצבים ב[[עמוד השדרה]].<br />
2. #עיוות של הפנים, פני אריה (Leonine face), עקב ההתרחבות העצמות. <br />
3. #[[חירשות]]. <br />
4. #שינויים המודינמיים (כגון A-V-shunt) בגלל ה-Hypervascularitis היכולים להוביל גם למחלות קרדיווסקולריות. <br />
5. #שברים בעצמות.<br />
6. #אוסטיאוסרקומה יכולה להתפתח ב-1% מהמקרים. <br />
7. #[[הידרוצפלוס]] (Hydrocephalus) כתוצאה מהתעבות חריפה של דופן הגולגולת, עקב הלחץ המצטבר על ה-Aqueduct. <br />
 
== טיפול ==
81,966

עריכות