לוקמיה מיאלואידית כרונית – הבדלי גרסאות
תוכן שנמחק תוכן שנוסף
מ r2.7.2) (בוט מוסיף: fa:لوسمی مزمن میلوئیدی |
Matanyabot (שיחה | תרומות) מ בוט החלפות: מח \1עצ\2 |
||
שורה 14:
|Mesh={{Mesh|זיהוי=D015464}}
}}
'''לוקמיה מיאלואידית כרונית''' (ב[[אנגלית]]: '''Chronic Myeloid Leukemia''', ב[[ראשי תיבות|ר"ת]]: '''CML''') היא סוג של [[לוקמיה]], המאופיינת על ידי התרבות בלתי מבוקרת במספר ה[[תא]]ים ה[[מיאלין|מיאלואידים]] ב[[מח עצם|
CML היא גידול קלונאלי של [[גרנולוציט]]ים בוגרים ([[נויטרופיל]]ים, [[באזופיל]]ים ו[[אאוזינופיל]]ים) בעיקר, עם זאת ניתן לראות גם התרבות של מגה קריוציטים מאחר שהפגיעה כאמור היא בתאי הגזע (שלא בדומה ללוקמיה חריפה, שבה הפגיעה היא בשלב מאוחר יותר). זוהי מחלה מיילוארוליפרטיבית, הקשורה במרבית המקרים לפגם כרומוזומלי ([[טרנסלוקציה כרומוזומלית]]) אשר יוצרת את [[כרומוזום פילדלפיה]].
שורה 28:
*'''השלב הכרוני''' – אורכו בין 5–6 שנים, והוא יכול להיות מאופיין בסימפטומים מתונים יחסית, כגון [[עייפות]] או [[ספירת דם|ספירות דם]] נמוכות, או תחושת מלאות בבטן. כ-85% מהחולים בקירוב נמצאים בשלב זה בעת ביצוע האבחנה (דיאגנוזה). בהיעדר טיפול, מתפתחת המחלה לשלב המואץ.
*'''השלב המואץ''' (accelerated phase) שלב זה אורכו בין 6–9 חודשים. הקריטריונים להימצאות החולה בשלב זה יכולים להיות אחד מהבאים (על פי [[ארגון הבריאות העולמי]]):
** בין 10%-19% מיאלובלסטים בדם או
** יותר מ- 20% בזופילים בדם או
** ספירת הטסיות נמוכה מ-100,000, ללא קשר לטיפול
** ספירת הטסיות גבוהה מ-1,000,000, אינה מגיבה לטיפול
** הופעת סימנים ציטוגנטיים של התאים הממאירים, בנוסף להימצאות כרומוזום פילדלפיה
** הגדלת הטחול או עליה בספירת תאי הדם הלבנים, אשר אינם מגיבים לטיפול
*'''המשבר הבלאסטי''' (blast crisis) – ההישרדות בשלב זה אורכת כ-3–6 חודשים בלבד. שלב זה דומה מבחינת התנהגותו ללויקמיה חריפה, והקריטריונים להימצאותו כוללים, בין היתר, הימצאות של יותר מ-20% מיאלובלסטים בדם או
== אבחון ==
ניתן לבצע שאיבת מח עצם.
בדיקות ציטוגנטיות ומולקולריות: בכ-95% מהחולים ניתן למצוא את המאפיין המולקולרי העיקרי של המחלה – '''[[כרומוזום פילדלפיה]]''' (t(9,22. כרומוזום זה נוצר כתוצאה מ[[טרנסלוקציה כרומוזומלית|טרנסלוקציה]] בין ה[[גן (ביולוגיה)|גן]] abl הממוקם על [[כרומוזום]] 9 ובין הגן bcr {{כ}}(breakpoint cluster region) הממוקם על כרומוזום 22. כתוצאה מהטרנסלוקציה נוצר על כרומוזום 9 הגן abl-bcr (שתפקידו אינו ידוע), ואילו על כרומוזום 22 נוצר הגן bcr-abl, ה[[קידוד (ביולוגיה)|מקודד]] ל[[חלבון]] שגורם ל-CML: החלבון האמור הוא [[טירוזין קינאז]] ציטופלזמטי, המפעיל קסקדות של [[מיטוזה|חלוקת התא]]. החלבון פועל ללא בקרה חיצונית, ועל ידי כך מביא להתרבות של התאים.
שורה 50:
התגובה לטיפול ב-CML מחולקת ל-3 שלבים:
#'''תגובה המטולוגית''' – המאופיינת בתחילת נרמול של ספירת הדם ובהקטנה של הטחול
#'''תגובה ציטוגנטית''' – תגובה זו מאופיינת בהיעלמות הטרנסלוקציה; יכולה להיות היעלמות מלאה של הטרנסלוקציה (המכונה complete cytogenetic response) – חוסר מוחלט של כרומוזום פילדלפיה בבדיקת מח עצם; היעלמות מז'ורית (נותר כרומוזום בפחות משליש מהתאים); וקיימות גם תגובות ציטוגנטיות נמוכות יותר. כדי לבחון מהי התגובה הציטוגנטית ניתן לערוך בדיקת [[קריוטיפ]] (על
#'''תגובה מולקולרית'''- באופן מולקולרי (על ידי PCR או RT-PCR), התגובה המולקולרית נקבעת לפי מידת ההיעלמות של החלבון bcr-abl מהתאים. הרגישות של בדיקה זו היא גבוהה מאוד - ניתן לבצע בדיקה זו על
== פרוגנוזה ==
| |||