פיברוזיס ריאתי אידיופתי – הבדלי גרסאות

'''פיברוזיס ריאתי אידיופתי''' (ב[[אנגלית]]: '''Idiopathic pulmonary fibrosis''') היא [[מחלה|מחלת]] [[ריאות]] כרונית [[צלקת]]ית המאופיינת בירידה פרוגרסיבית ובלתי הפיכה בתפקוד הריאות<ref name=Rag2011>{{cite journal |authors=Raghu G, Collard HR, Egan JJ, etal | title = An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management | journal = American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine| volume = 183 | issue = 6 | pages = 788–824 | year = 2011 | pmid = 21471066 | pmc = 5450933| doi = 10.1164/rccm.2009-040GL }}</ref><ref name=Fer2018>{{cite book|last1=Ferri|first1=Fred F.|title=Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1|date=2017|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=9780323529570|page=691|url=https://books.google.com/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA691|language=en}}</ref>, השייכת לקבוצת [[מחלות ריאה אינטרסטיציאליות|מחלות הריאה האינטרסטיציאליות]]. הסימפטומיםהתסמינים במחלה כוללים בדרך כלל הופעה הדרגתית של [[קוצר נשימה]] ושיעולו[[שיעול]] יבש עם חרחורים<ref name=NIH2018>{{cite web|title=Idiopathic Pulmonary Fibrosis|url=http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/|website=NHLBI|accessdate=21 January 2018}}</ref>. תסמינים נוספים כוללים תחושת עייפות וצורת אצבעות וציפורניים גדולות ובצורה כיפתית (ו[[התאלות]]) של האצבעות. סיבוכים של המחלה כוללים [[יתר לחץ דם ריאתי]], [[מחלת לב איסכמית]], [[אי ספיקת לב]], [[דלקת ריאות]] או [[תסחיף ריאתי]]<ref name=NIH2018/>.

כ-5 מיליון אנשים חולים במחלה ברחבי העולם והיא מופיעה אצל 12 ל-100,000 אנשים בשנה. החולים במחלה הם לרוב בשנות ה-60 וה-70 לחייהם וגברים חולים לעיתים קרובות יותר מנשים. תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחון היא כארבע שנים. הסיבה למחלה אינה ידועה<ref name=ATS2015>{{cite journal | authors = Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, Behr J, Brozek JL, Collard HR, Cunningham W, Homma S, Johkoh T, Martinez FJ, Myers J, Protzko SL, Richeldi L, Rind D, Selman M, Theodore A, Wells AU, Hoogsteden H, Schünemann HJ | display-authors = 6 | title = An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline | journal = American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine | volume = 192 | issue = 2 | pages = e3–19 | date = July 2015 | pmid = 26177183 | doi = 10.1164/rccm.201506-1063ST }}</ref> וגורמי הסיכון כוללים [[עישון]], זיהומים נגיפיים מסוימים והיסטוריה משפחתית של המחלה. המנגנון הבסיסי של המחלה כולל הצטלקות של הריאות<ref name=NIH2018/>. אבחון של המחלה מחייב שלילת גורמים פוטנציאליים אחרים ונתמך בבדיקת [[CT]] או על ידיו [[ביופסיה|ביופסיית]] ריאות. ממצא אופייני ב-CT כולל אזוריםהצללות מעורפליםזכוכית עמומיםמט מתחת לתת-[[פלאורהאדר (אנטומיה)|אדריות]] עםוהצללות רשת רטיקולריתרשתיות ולעיתים [[ברונכיאקטזיהברונכיאקטזיס]] של משיכה ומראה של "חלת דבש". ממצא אופייני בביופסיה הוא אזורים הטרוגניים הכוללים רקמה בריאה של הריאה לצד רקמה המאופיינת בדלקת עם ריבוי של [[פיברובלסט]]ים ו[[קולגן]], בעיקר באזורים פריפרייםהיקפיים של הריאה. בביופסיה ניתן לראות תאי דלקת מסוג [[לימפוציט]]ים הפולשים לתוך נאדיות הריאה ומידת התרבות הפיברובלסטים מצביעה על מידת התקדמות המחלה. טיפול נפוץ למחלה כולל שיקום ריאתי וטיפול משלים ב[[חמצן]]. תרופות מסוימות כמו [[פירפנידון]] או [[נינטדניב]] עשויות להאט את התקדמות המחלה והשתלת ריאות היא גם פתרון אפשרי.