משתמש:Paspartoo/סקלרודרמה

סקלרודרמה - scleroderma- השם הנ"ל שאול מיונית ומשמעו עור נוקשה. המונח סקלרודרמה הינו מונח מבלבל - משום שהשימוש בו הוא למחלה שיש לה ביטויים סיסטמיים קשים מחוץ לעור ולא רק עור נוקשה כפי שמרמז השם. השם הנכון והעדכני שלה הינו סקלרוזיס סיטמית או באנגלית systemic sclerosis. שם עדכני זה נועד להבהיר את האופי הסיסטמי שהרי כאמור מחלה זו פוגעת באברים נוספים פרט לעור. לביטוי העורי במחלה סיסטמית רב מערכתית זו -עור נוקשה מוצדק לקרוא סקלרודרמה. יש לציין כי במקרים נדירים העור לא נפגע. מצב המכונה סקלרוזיס סיטמית ללא סקלרודרמה - systemic scleross sine scleroderma.

היות שהמונח סקלרודרמה משמש בטעות עבור סקרוזיס סיטמית - ערך זה דן במושג של סקלרוזיס סימטמית

יש שני סוגים של סלקרוזיס סיסטמית. סקלרוזיס סיסטמית מפושטת - מחלה קשה מאד הפוגעת באברים רבים פגיעה עמוקה והרסנית. סקלרוזיס סיסטמית מוגבלת ששמה האחר סנדרום CREST - והיא מוגבלת יותר מבחינת האברים המעורבים. ( עבור כל אחד מערכים אלה ראוי שיהיה ערך נפרד עם לינק אליהם. )

כאשר מגיע חולה ובבדיקת עורו ישנה תפרחת סימטרית ומפושטת המורכבת מעור נוקשה - אזי האבחנה יכולה להיות סקלרוזיס סיסטמית (אחת משתי הצורות מבין ששציוינו לעיל) או מצבים אחרים המכונים מצבים סקלרודרמואידים וכוללים סְקְלֶרְאֶדֶמָה (scleredema) [יש אמנם הרבה אותיות דומות אבל לא להתבלבל עם סקלרודרמה] , סקלרומיקסאדמה (scleromyxedema), פַסְאִיִיטִיס אֶאוֹזִינוֹפִילִית (eosinophilic fasciitis).

לעומת זאת כאשר בבדיקת העור מעורבות העור אינה כה מפושטת ואינה סימטרית אלא יש רק טלאים מוגדרים ומוגבלים של עור נוקשה הנבדלים בבירור מהעור התקין שמסביבם אזי יש לחשוב על האבחנה של מורפיאה (morphea). יש מספר סוגי מורפיאה - אחד הסוגים הינו מורפאה מפושטת. הרבה נגעים של עור נוקשה ע"פ הגוף. ועדיין איו מצב זה נכנס לקטגוריה של סקלרוזיס מפושטת משום שהעור הנוקשה אינו מפוזר באופן סימטרי וכן אין את המעורבות הסיסטמית . הבדל נוסף הוא שבחלק מהמקרים של המורפאה המפושטת ישנה רמיסיה ספונטנית (ריפוי ספונטי) במהלך השנים.

כיצד מתבצעת האבחנה של סקלרוזיס סיטמית ? ע"פ הנחיות האגודה הראומטולוגית האמריקאית יש צורך בקריטריון מג'ורי אחד או שני קריטריונים מינורים הקריטריון המגורי : המחלה מערבת את העור קריבנית למפרק ה-מטקרפו-פלנגיאלי (תמונה 1) או המפרק ה-מטטרסופלנגיאלי (תמונה 2) הקריטריונים המינורים : א. סקלרודקטילי -נוקשות של עור האצבעות. ב. צלקות אטרופיות של קצות האצבעות או אבדן של חלק מקצות האצבעות ג. פיברוזיס בבסיסי 2 הריאות.

הגורמים לסקלרוזיס סיסטמית 1. פגיעה בתאי האנדוטל המצפים את כלי הדם . אלו לא מגיבים היטב לתשדורות המועברות באמצעות הפרשת חומרים שונים המיועדים לכיווץ והרפיית כלי הדם - דבר המתבטא כמעט בכל חולי הסקלרוזיס הסיטמי בצורה של תופעת רינו (ראה ערך נפרד) בנוסף ישנו תהליך מוגבר של אפופטוזיס של צתאי האנדוטל ומצד שני פרוליפרציה שלהם עד כדי חסימת החלל של כלי הדם ויצירת איסכמה של הרקמות אותם כלי דם זה מספק. ישנה גם הפרעה ביצירת כלי דם חדשים- כל אלו מתבטאים ברמה הקלינית ביצירת טלאנגיקטזיות כפי שניתן לראות קריבנית לציפורניים בכפות הידיים וכן סיסטמית בהתקפים של יתר לחץ דם ריאתיים היכולים להוביל לאי ספיקת לב ימין וכן תופעות של עליית לחץ דם סיסטמי כתוצאה מתהליכים דומים המתרחשים בכליות - סיבוך המכונה renal crisis. 2. תהליכי פיברוזיס מפושטים מתרחשים ברקמות השונות - ככל הנראה קשורים להפרשות של כל מיני חומרים ע"י מע החיסון המאוקטבת ביתר במצבי ה סקלרוזיס בסיסטמים השונים. בין החומרים הנ"ל TGF-BETA וכן connective tissue growth factor. יתכן ובעתיד ניתן יהיה לחסום חומרים אלו ולעזור תוך כדי כך לחולי ה סקלרוזיס הסיסטמיים. 3. אקטוב של מע החיסון . אקטוב זה כמובן אינו תקין. ומודגם בכמה רמות א. נוכחות של נוגדנים אוטואימוניים שונים שיודעים לבדוק אותם אצל החולים ויש לחלקם משמעות אחנתית ופרוגנוסטית ב. נוכחות של תאים לימפוציטים מסוג T שמדגימים שבטיות (כלומר משוכפלים ומעתקים שוב ושוב בתגובה למגע עם אנטיגנים מסויימים). תאי ה T הנ"ל פונים למסלול בו הם פועלים לייצור של תגובה אימונית המעודדת יצירת פיברוזיס ע"י הפרשת החומר TGF-BETA שאותו הזכרנו קודם. ג. יששנה נוכחות של תאים לימפוציטים מסוג B בכמות מוגברת

למרות כל האמור לעיל לא יודענים מה הם הטריגריים הגורמים לכל המערכת החולנית הזו לפעול. לאחר שהתגלו עצל נשים שפיתחו סקלרודרמה תאי עובר בדמם- מצב המכונה מיקרו-כימריזם (נוכחות תאים משני מקורות חיים באותו גוף) הועלתה הסברה כי התאים העובריים המשוטטים בדם האם - הם שגורמים באיזה שהיא צורה להתמשכותו של תהליך שהיה צריך להסתיים באיבו קודם לכן.

מאפיינים קליניים א. מאפיינים עוריים השלב הראשון בעור הינו בד"כ שלב שבו נראית בצקת גומתית - בד"כ מוגבלת תחילה לאזורי אצבעות הידיים והרגליים. הדבר מקביל לפגיעה הרשונית בכלי הדם בעור ויצירת דלף של נוזלים מחוץ לכלי הדם לאזור רקמות החיבור. בשלב השני ישנה הופעה אינדורציה בעור אשר נגרמת בשל יצירת פיברוזיס ברקמות. בהמשך ישנה אטרופיה של העור עם הדקקותו. הפרעת פיגמנטציה בעור - הרבה מהחולים נראים כאילו יצאו לא מכבר ממכון השיזוף משום שיש בעורם גוון היפר-פיגמנטרי. לעומת זאת גם העדר פיגמנט שכיח - דבר היוצר תמונה של נקודות כהות על רקע לבן (מכונה בעגה המקצועית הסימן ע"ש מלח ופלפל).

קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות קטגוריה:מחלות עור והרקמה התת-עורית