אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית היא סוג של אנמיה שנוצרת כתוצאה מהמוליזה - מצב בו נהרסים תאי הדם האדומים בכלי הדם או במקום אחר בגוף האדם, וכתוצאה מכך משוחרר המוגלובין אל נוזל הפלזמה. ככלל, מסווגים את האנמיה ההמוליטית לנרכשת או מולדת, ויש לה סיבות אפשריות רבות.

אנמיה המוליטית
תחום המטולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול אלפא-טוקופרול עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine 201066 עריכת הנתון בוויקינתונים
MeSH D000743
סיווגים
ICD-11 3A4Z עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית

הסימפטומים של אנמיה המוליטית דומים לאלה של צורות אנמיה אחרות (לדוגמה, עייפות וקוצר נשימה). בנוסף, הפירוק של התאים האדומים מוביל לצהבת ומגביר את הסיכון לסיבוכים לטווח הרחוק, כגון אבנים בכיס המרה ויתר לחץ דם ריאתי.

פתופיזיולוגיה

עריכה

באדם רגיל, תא דם אדום חי בין 90 ל-120 ימים, שלאחריהם הוא מפורק בטחול. אצל אדם רגיל, יש תיאום בין מספר התאים שנהרסים כל יום לבין מספר התאים שנוצרים.

במקרים בהם שיעור הרס תאי הדם האדומים גדל, הגוף תחילה מפצה על ידי ייצור של יותר תאים אדומים. אנמיה מתפתחת כששיעור ההרס של תאי דם אדומים עולה על שיעור ייצורם. בילירובין, תוצר הפירוק של המוגלובין, יכול להצטבר בדם ולגרום לצהבת. בנוסף, עודפי הבילירובין מופרשים בשתן וגורמים לצבעו להפוך לחום כהה.

המחסור בתאי הדם האדומים מוביל לירידה בחמצן הזמין, מה שגורם להיפוקסיה. ההיפוקסיה בתורה מגרה הפרשת אריתרופואטין מהכליה. הורמון זה מגרה את מח העצם לפצות על החסר על ידי יצירת אריתרוציטים חדשים ושחרורם לדם. כיוון שמח העצם נמצא במצוקה עקב מחסור בתאי דם אדומים הוא משחרר כמויות גדולות של רטיקולוציטים, תאי דם אדומים צעירים שנמצאים בכמות נמוכה בדם באופן רגיל, מה שגורם לרטיקולוציטוזיס (אנ').

המנגנון של הרס האריטרוציטים מגוון, אבל לכל האנמיות ההמוליטיות יש מאפיינים מעבדתיים מסוימים: עליה במספר הרטיקולוציטים, עליה ברמות הבילירובין הלא ישיר וירידה בכמות ההפטוגלובין (אנ') (חלבון שקשר להמוגלובין) ככל שההמוגלובין משתחרר. אם מח העצם לא יכול לפצות על מצב זה האנמיה תתקדם.

גורמים

עריכה

סיווג אנמיה המוליטית

עריכה

ישנם שלושה סיווגים לאנמיה המוליטית על-פי הגורם והמנגנון:[1]

  • על-פי האם הגורם נרכש או מוּלד.
  • על-פי האם המחלה אינטרינזית (אינטרה-גלובולרית, מיוחסת לאריטרוציט עצמו) או אקסטרינזית (אקסטרה-גלובולרית, מיוחסת לגורמים מחוץ לאריטרוציט).
  • על-פי אתר ההמוליזה, אם תוך-כלית (מתרחשת בפלסמה) או חוץ-כלית (מתרחשת בעיקר בטחול אך גם בכבד).

גורמים תורשתיים - אינטרינזיים[2]

עריכה

פגמים בממברנת התא

עריכה

פגמים בהמוגלובין

עריכה

פגמים באנזימים

עריכה

גורמים נרכשים - אקסטרינזיים

עריכה

פגיעה מכנית

עריכה

פגיעה בתווך חיסוני

עריכה

מלריה

עריכה

טפיל המלריה פוגע באריטרוציט על-ידי ליזיס ישיר בידי מרוזואיטים (הטפיל הפעיל), גרימת קרישה תוך-כלית מפושטת, והפעלה של מערכת החיסון.[7]

אבחנה

עריכה

תסמינים כלליים של אנמיה המוליטית[1]

עריכה

תסמינים ובדיקות ספציפיים

עריכה

קישורים חיצוניים

עריכה
  מדיה וקבצים בנושא אנמיה המוליטית בוויקישיתוף
  1. ^ 1 2 Melika Loriamini, Christine Cserti-Gazdewich, Donald R. Branch, Autoimmune Hemolytic Anemias: Classifications, Pathophysiology, Diagnoses and Management, International Journal of Molecular Sciences 25, 2024-04-12, עמ' 4296 doi: 10.3390/ijms25084296
  2. ^ Theresa Capriotti, Joan Parker Frizzell, Pathophysiology: introductory concepts and clinical perspectives, Philadelphia: F.A. Davis Company, 2016, ISBN 978-0-8036-1571-7
  3. ^ Rachael F. Grace, Paola Bianchi, Eduard J. van Beers, Stefan W. Eber, Bertil Glader, Hassan M. Yaish, Jenny M. Despotovic, Jennifer A. Rothman, Mukta Sharma, Melissa M. McNaull, Elisa Fermo, Kimberly Lezon-Geyda, D. Holmes Morton, Ellis J. Neufeld, Satheesh Chonat, Nina Kollmar, Christine M. Knoll, Kevin Kuo, Janet L. Kwiatkowski, Dagmar Pospíšilová, Yves D. Pastore, Alexis A. Thompson, Peter E. Newburger, Yaddanapudi Ravindranath, Winfred C. Wang, Marcin W. Wlodarski, Heng Wang, Susanne Holzhauer, Vicky R. Breakey, Joachim Kunz, Sujit Sheth, Melissa J. Rose, Heather A. Bradeen, Nolan Neu, Dongjing Guo, Hasan Al-Sayegh, Wendy B. London, Patrick G. Gallagher, Alberto Zanella, Wilma Barcellini, Clinical spectrum of pyruvate kinase deficiency: data from the Pyruvate Kinase Deficiency Natural History Study, Blood 131, 2018-05-17, עמ' 2183–2192 doi: 10.1182/blood-2017-10-810796
  4. ^ Mohamad Alkhouli, Ali Farooq, Ronald S. Go, Sudarshan Balla, Chalak Berzingi, Cardiac prostheses‐related hemolytic anemia, Clinical Cardiology 42, 2019-07, עמ' 692–700 doi: 10.1002/clc.23191
  5. ^ Anita Hill, Quentin A. Hill, Autoimmune hemolytic anemia, Hematology 2018, 2018-11-30, עמ' 382–389 doi: 10.1182/asheducation-2018.1.382
  6. ^ Cristiana Bianco, Elena Coluccio, Daniele Prati, Luca Valenti, Diagnosis and Management of Autoimmune Hemolytic Anemia in Patients with Liver and Bowel Disorders, Journal of Clinical Medicine 10, 2021-01-22, עמ' 423 doi: 10.3390/jcm10030423
  7. ^ Wilma Barcellini, Anna Zaninoni, Juri Alessandro Giannotta, Bruno Fattizzo, New Insights in Autoimmune Hemolytic Anemia: From Pathogenesis to Therapy, Journal of Clinical Medicine 9, 2020-11-27, עמ' 3859 doi: 10.3390/jcm9123859

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.