תסמונת לנוקס-גסטו – הבדלי גרסאות

תוכן שנמחק תוכן שנוסף
אין תקציר עריכה
אין תקציר עריכה
שורה 3:
==מאפיינים==
 
באופן כללי גיל ההתחלה של חולי תל"גLGS הוא בין גיל שנתיים לשש, אבל אין להוציא מכלל אפשרות שהתקפים יכולים להתחיל לפני גיל שנתיים או אחרי גיל שש. יש לתסמונת הקבלות ברורות ל[[תסמונת וסט]] עד כדי כך שאפשר לרמוז על קשר ביניהן.
 
התקפים יומיים רבים הם אופייניים לתל"גל-LGS. כמו כן אופייני לה טווח רחב של התקפים שיכולים לקרות, גדול מכל תסמונת אפילפטית אחרת. סוגי ההתקפים הנפוצים ביותר הם טוניים, ליליים בדרך כלל (90%). הסוג השני בתפוצתו הוא [[התקף מיוקלונוס|התקפים מיוקלוניים]] המתרחשים, לעתים קרובות, כשהחולה עייף מדי <ref name=tired_bad>{{cite web |title=Childhood seizures – epilepsy and convulsions in children |url=http://hcd2.bupa.co.uk/fact_sheets/html/childhood_seizures.html |accessdate=August 16, 2005 |archiveurl = http://web.archive.org/web/20050408031621/http://hcd2.bupa.co.uk/fact_sheets/html/childhood_seizures.html <!-- Bot retrieved archive --> |archivedate = April 8, 2005}}</ref>.
גם [[התקף א-טוני|התקפים א-טוניים]], [[התקף ניתוק|התקפי ניתוק]], [[התקף מוקדי מורכב|התקפים מוקדיים מורכבים]], [[התקף מוקדי|התקפים מוקדיים]] ו[[התקף טוני-קלוני|התקפי טוני-קלוני]] שכיחים גם הם. בנוסף, כמחצית מן המחוליםהחולים יסבלו מ[[סטטוס אפילפטיקוס]], בדרך כלל מהסוג שלא מפרכסים בו ומאופיין בסחרחורת, אפתיה וחוסר תגובתיות. ההתקפים יכולים לגרום לאירועי נפילה או לאיבוד משקל.
נוסף על התקפים מרובים מסוגים שונים ביום סובלים ילדים שיש להם תסמונת לנוקס-גסטו, לעתים קרובות, מעיבובמעיכוב בהתפתחות הפסיכו-מוטורית ומבעיות התנהגות.
 
==שכיחות==
שורה 19:
אין סיבה אחידה ל LGS. ב- 20% מן המקרים מתפתחת התסמונת מתסמונת וסט. ההיסטוריה הרפואית כוללת, לעתים קרובות, [[אינפנטיל ספאזם]] או התקפים מוקדיים וכלליים.
 
הסוג הנפוץ ביותר של LGS (78-70%) הוא סימפטומטי. אין זה אומר שחולי LGS בקטגוריות אחרות אין להם סימפטומים. זה רק אומר שיש פתולוגיה מזוהה האחראית לכך. זה כולל [[אנצפלופתיה]] (נזק מוחי) ו/או מחלה אחרת, ליקוי התפתחותי. גורמים נפוצים הם [[טרשת קרשית]], מחלות מטבוליות תורשתיות, מחלות דלקתיות במוח כמו [[דלקת מוח]], [[דלקת קרום המוח]] ו[[טוקסופלזמוזיס]] וכן פגיעות האונהבאונה הקדמית. לחולים אלה יש פרוגנוזה גרועה יותר מאשר לאלה שיש להם LGS אידיופתי.
 
בשליש מן המקרים, בערך, לא ניתן למצוא שום גורם. למקרים אלה מתייחסים כתסמונת לנוקס-גסטו '''קריפטוגנית''' (ממקור לא ברור) או '''אידיופתית'''. חולים נחשבים כחולי LGS אידיופתית אם הם התפתחו בצורה תקינה לפני ההתקפים וקריפטוגנית אם יש חשד לגורם שאיננו ידוע. לא כל החוקרים מזכירים את הקטגוריה השנייה.
 
תסמונת לנוקס-גסטו עמידה לטיפול תרופתי תועדה בסוגים שונים של [[פורפיריה]]. במקרים כאלה להימנע ממתן תרופות אנטי אפילפטיות המשפיעות על הפורפירינים. האבחנה עלולה להיות קשה אצל ילדים הזקוקים לאבחון אנזימי או DNA.
שורה 31:
האבחנה או החשד שיש LGS היא, לעתים קרובות, יותר נושא לדיון או אפשרות מאשר ודאות. זאת בשל הצורות המגוונות של התסמונת ומשום שהיא חולקת אפיונים דומים עם תסמונות אחרות.
 
האבחון ברור יותר כאשר האפילפסיה מתגלה אצל החולה בהתקפים רבים ובסוגים שונים עם התבנית הקלאסית ב- [[EEG]]1 - קצב איטי עם תבנית זיז-גל או עם יריית גלים חדה-איטית רב מוקדית ב- 1.5 עד 2.4 Hz בזמן שינה. לעתים קרובות ניתן לראות תבניות טוניות. אבל ידועות וריאציות של תבניות אלה אצל חולים שאין להם אבחנה אחרת מלבד LGS.
 
בדיקה רפואית כללית מגלה, בדרך כלל, עיכוב התפתחותי וליקוי קוגניטיבי אצל ילדים עם LGS אמיתי. אלה יכולים להיות קודמים להתפתחות ההתקפים. לפעמים עובrות שנתיים עד שההתקפים מתחילים ורק אז האבחנה תהיה ברורה.
שורה 44:
 
אין אף מחקר מדעי שהראה שתרופה מסוימת יעילה במיוחד בטיפול ב LGS . הטיפול הטוב ביותר הוא עדיין לא ודאי. רופינאמיד, [[למוטריג'ין]], [[טופירמאט]] ופלבמאט יכולים לעזור כתרופות מסייעות<ref>{{cite journal |pmid=19588340 |doi=10.1002/14651858.CD003277.pub2 |year=2009 |last1=Hancock |first1=EC |last2=Cross |first2=HH |title=Treatment of Lennox-Gastaut syndrome |issue=3 |pages=CD003277 |journal=Cochrane database of systematic reviews (Online) |last3=Hancock |first3=Eleanor C}}</ref>.
 
===תרופות שאושרו===
====תרופות קו ראשון====