מחלת הירשפרונג – הבדלי גרסאות
תוכן שנמחק תוכן שנוסף
הנדב הנכון (שיחה | תרומות) מאין תקציר עריכה |
אין תקציר עריכה |
||
שורה 52:
לאחר הניתוח מתבצע מעקב מרפאה אחר הילדים ובשלב הראשון מתבצעות הרחבות של פי הטבעת כשבוע או שבועיים לאחר הניתוח לצורך מניעת היצרות של ההשקה.
חלק מן הילדים ימשיכו לדווח על תלונות חסימתיות וחלקן יאושפזו לאור אנטרו-קוליטיס על אף הניתוח, ועל כן חשיבותו של מעקב מרפאה מסודר.
במצבים מסוימים, כאשר התלונות החסימתיות ממשיכות, חשוב לאבחן מה מקורן מאחר שבחלק מן המקרים המטופל יידרש לניתוח חוזר. על כן, השלב הראשון בהערכת הילד לאחר ניתוח יהיה לבחון האם קיימת היצרות בתעלה האנאלית. במידה וקיימת היצרות, הטיפול הוא על ידי מרחיבים. במידה ולא קיימת היצרות בתעלה האנאלית, וממשיכות תלוות חסימתיות, מקובל לבצע ביופסיה חוזרת. במידה ובביופסיה מודגם חסר של תאי גנגליון, הרי שיש לבצע ניתוח חוזר (redo pull through). במידה ובביופסיה המחודשת מודגים תאי גנגליון, יש לבצע הערכת מוטיליות (תנועתיות) של המעי ובהתאם להעריך האם המטופל יזדקק לסטומה (כאשר מודגמת בעיית תנועתיות של כל המעי), כריתה חלקית נוספת (במידה ומודגמת בעיית תנועתיות של מקטע מעי בודד) או לחלופין לבחור באופציה למשל של זריקות בוטוקוס לאזור (כאשר לא מודגמת בעיה מוטיליות).
""אנטרוקוליטיס הקשור למחלת הירשפרונג"":
תופעה זו (HAEC-Hirschprung associated enterocolitis) מאופיינת על ידי תפיחות בטנית, חום, שלשול וספסיס. בנתיחות שלאחר המוות ניתן לראות התהוות של crypt-abscess, כיסים במוקוזה המכסה את המעי ואפילו נמק לכל דופן המעי (נמק טראנס-מוראלי). כיום, HAEC מהווה אחת הסיבות העיקריות לתחלואה ותמותה אצל חולי הירשפרונג, ומגלם כמחצית ממקרי התמותה הקשורים למחלת הירשפרונג. למרות ההסברים השונים להתהוות אנטרוקוליטיס, המכניזם הביולוגי עדיין לא ברור.
איחור באבחנה של הירשפרונג אצל הילוד מעלה את הסיכון להיווצרות אנטרוקוליטיס, אשר נע בין 18% ועד 50% מהתינוקות הללו בשלב שלפני הניתוח. באופן פרדוקסלי, אצל תינוקות שאובחנו מאוחר יותר, הסיכוי לאנטרוקוליטיס ירד בהדרגה, יתכן לאור יכולת ריפוי גבוהה יותר של המוקוזה, או לאור התייצגות פנוטיפית אחרת של המחלה. ישנם מספר גורמים התורמים לסיכון מוגבר לאנטרוקוליטיס: כך למשל, סיפור משפחתי של הירשפרונג, טריזומיה 21 (תסמונת דאון), מחלה המשתרעת לאורך חלק נרחב מהמעי הגס (LONG SEGMENT), ואפיזודות קודמות של אנטרוקוליטיס. על מנת לנסות ולמנוע אנטרוקוליטיס לפני ניתוח, ניתן לבצע שטיפות רקטליטות יומיומיות או אפילו סטומה זמנית במקרים מיוחדים. קיימים רופאים הממליצים על פרוביוטיקה, אולם אין עדיין מחקרים שהעריכו את התרומה של פרוביוטיקה במניעת אירועים של אנטרוקוליטיס.
האבחנה של אנטרקוליטיס נשענת על קליניקה של תפיחות בטנית, כאב, שלשול מימי מתפרץ (אקספלוסיבי) וחום. הממצא הכי שכיח הינו פתיחות בטנית, ולאחריו שלשול מימי כאמור. הטיפול כולל מתן אנטיביוטיקה לטווח רחב, מתן נוזלים דרך הווריד וכן שטיפות רקטליות לפחות פעמיים ביום.
לאחר ביצוע ניתוח דפנטיבי וכריתת הסגמנט הא-גנגליוני, מרבית הכירורגים ממליצים על הרחבות אנאליות בתקופה שלאחר ההחלמה מן הניתוח, למשך מספר חודשים. כנ"ל לעניין שטיפות רקטליות אשר הוכחו במספר מקרים כמפחיתות את הסיכון לאנטרוקוליטיס. במקרים בהם מטופלים מתייצגים עם מספר אירועים של אנטרוקוליטיס לאחר הניתוח, יש חשיבות להערכה אנטומית על ידי כירורג הילדים: בין אם מדובר בהיצרות, פאוץ' מורחב לאחר ניתוח ע"ש דואהמל, היוותרות מקטע א-גנגליוני או סיבוב של הסגמנט שנותר. בירור זה מתבצע על ידי חוקן שיקוף, ובהמשך מתבצעת בדיקה אנאלית תחת הרדמה. אצל מטופלים עם היצרות באיזור ההשקה, ההמלצה הינה על הרחבות, ובמידת הצורך חזרה על הניתוח (re-do pull through). במקרים בהם לא מודגמת היצרות, ניתן לשקול זריקות בוטוקס בין הספינקטרים עצמם.
| |||