מחלת הירשפרונג – הבדלי גרסאות

תוכן שנמחק תוכן שנוסף
מ הסרת שדה DSM-5 ריק. ראו דיון באולם הדיונים לתבניות. (תג)
מ דהקומפרסיה->דקומפרסיה - תיקון תקלדה בקליק
שורה 26:
במשך שנים רבות היה ידוע על מטופלים הסובלים ממעי גס מורחב מאוד, בשפה הרפואית- "מגה קולון" (megacolon). התיאור הראשון של מגה-קולון היה במאה ה-17, על ידי פרדריק רוסיק, אשר תיאר ילד בן 5 שנפטר כתוצאה מחסימת מעי. בשנת 1887, תיאר לראשונה הארלד הירשפרונג, פתולוג בבית החולים לילדים בקופנהגן, שני מקרים של מגה קולון נוספים. עד תחילת [[המאה ה-20]], מרבית הילדים עם מגה-קולון נפטרו, ככל הנראה מ[[תת תזונה]] ומאנטרו-קוליטיס (דלקת חריפה של המעי הגס). מאחר שאז לא הייתה ידועה הבעיה הפתולוגית בבסיס המחלה, מרבית המנתחים כרתו את המעי המורחב דווקא (עם או בלי השקה (חיבור) למעי הסופי), כשהתוצאות הניתוחיות היו מעורבות. בשנת [[1901]], טיטל היה הראשון לתאר היעדר תאי גנגליון בחלק הסופי של המעי הגס אשר מביא להתבטאות המחלה. בהמשך נוספו תיאורי מקרים נוספים שהעידו על היעדר תאי גנגליון במעי הגס הסופי, אולם רק ב-1946, במאמר שפורסם על ידי וויטהאוס וקרנוהאן, בוצע ההקשר בין היעדר תאי גנגליון במעי הגס הסופי (א-גנגליוזיס) לבין התרחבות החלק הקריבני (פרוקסימלי) של המעי הגס והחסימה המכנית כתוצאה מכך.
 
בשנת [[1949]] תיאר הכירורג סוונסון את הטיפול האופטימלי, לשיטתו, במחלת הירשפרונג, והמליץ על כריתת המקטע החולה (רקטו-סיגמה במרבית המקרים) יחד עם שימור הספינקטרים באזור פי הטבעת. הניתוח בוצע ללא הוצאת [[סטומה]] של המעי הגס, אולם לאור מצבים של [[תת-תזונה]] אצל פעוטות ותינוקות פנו מנתחים אחרים לנקוט בגישה של ניתוח בשלבים, דהיינו הוצאת קולוסטומיה בשלב הראשון לצורך דהקומפרסיהדקומפרסיה (ריקון) של המעי המורחב העליון, ובהמשך לאחר הגעת הילד למצב תזונתי טוב יותר- ביצוע הכריתה של המקטע המוצר וחיבור המעי העליון והבריא לפי הטבעת. ניתוח בשני שלבים אלו הפך לניתוח הסטנדרטי לילדים אשר אובחנו עם הירשפרונג במשך עשרות השנים שלאחר מכן. בשנים האחרונות, כתוצאה מעליה ביכולות הכירורגיות ודרגת חשד מוקדם גבוהה יותר, הביא לכך שהניתוח היום במקרים רבים מבוצע בצעד אחד (one step procedure) ובגישה זעיר פולשנית.
 
== אטיולוגיה וגנטיקה ==