משתמש:Eyal Bairey/ארגז חול

גושהעריכה

גושה, מחלה תורשתית אוטוזומית רצסיבית והנפוצה מבין מחלות אגירת השומנים. המחלה נגרמת כתוצאה מפגם באנזים הליזוזימי גלוקוצרברוזידאז, המוביל להצטברות הסובסטרט שלו, גלוקוצרברוזיד, בטחול, בכבד ובמח העצמות.

רואלד הופמןעריכה

רואלד הופמן (נולד ב-18 ביולי 1937) הוא כימאי תאורטיקן יהודי אמריקאי אשר זכה בפרס נובל לשנת 1981.

חייו ועבודתועריכה

הופמן נולד בעיירה זולוצ'יב שבפולין (כיום היא נמצאת באוקראינה) כרואלד סאפראן למשפחה יהודית. ב-1941, נכבש החלק של פולין בו התגוררה משפחתו של הופמן בידי גרמניה הנאצית, והיא נשלחה לגטו, ולאחר מכן למחנה עבודה. אביו הבריח אותו ואת אמו ממחנה העבודה ב-1943, והם הוסתרו במהלך יתר המלחמה בעזרת אוקראיני, אולם אביו נשאר במחנה העבודה ולבסוף נרצח בידי הנאצים לאחר שניסיון בריחה שארגן נתגלה בידיהם. אמו התחתנה מחדש