פמפיגוס (Pemphigus; השם העברי: בוענת לא נמצא בשימוש) היא מחלה אוטואימונית נדירה המאופיינת בשלפוחיות בעור ובריריות. המחלה נמצאת באבחנה מבדלת עם מחלה שלפוחיתית נוספת הנקראת בולוס פמפיגואיד.

פמפיגוס
כף יד של אדם שנגוע בפמפיגוס, מתוך ספר מחלות עור שיצא ב-1886
כף יד של אדם שנגוע בפמפיגוס, מתוך ספר מחלות עור שיצא ב-1886
תחום רפואת עור עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine 1063881 עריכת הנתון בוויקינתונים
MeSH D010392
סיווגים
ICD-10 L10 עריכת הנתון בוויקינתונים
ICD-11 EB40 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית

אטיולוגיה

עריכה

המחלה נגרמת כאשר מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד חלבונים מסוימים בעור וברקמות הריריות. נוגדנים אלה מפעילים תגובה הגורמת להיפרדות בין תאי האפידרמיס. הגורם המדויק ליצירת הנוגדנים העצמיים אינו ידוע. הנוגדנים שנוצרים הם מסוג IgG השוקעים במרווח הבין תאי באפידרמיס בלווי מערכת המשלים (C3). בשנים האחרונות התגלה גם האנטיגן המפעיל את המנגנון - מדובר בגליקופרוטאין המצוי באזור הדסמוזום ונקרא דסמוגרין, עד כה התגלו שני סוגי אנטיגן, דסמוגלאין 1 (Desmoglein) המופיע בעיקר במעורבות העורית של המחלה ודסמוגלאין 3 המופיע במעורבות הריריות במחלה. התגובה בין הנוגדן לאנטיגן יוצרת היפרדות של האפידרמיס (אכנטוליזיס) וכך נוצרת שלפוחית המכילה תאים אכנטוליטיים. השלפוחית רופפת ויכולה להתבקע בקלות.

ד"ר שרה ברנר[1], ממרכז סורסקי בתל אביב, מצאה מספר גורמים המעוררים או תורמים להתפרצות המחלה:

מאפיינים

עריכה

היארעות

עריכה

המחלה אינה שכיחה (0.5–3 מקרים ל-100,000 אנשים בשנה) ומתרחשת לרוב אצל אנשים בגיל העמידה ומעלה, בני כל קבוצות המוצא. אך אובחנה גם אצל ילדים ואף בעלי חיים.

מיקום הנגעים ומאפייניהם

עריכה

תחילת המחלה היא לרוב בשלפוחיות בפה ולאחר מכן בעור. במעל מ-50% מהמקרים המחלה מופיעה לראשונה בפה שמהווה האתר השכיח ביותר להופעת הנגעים. ניתן גם לראות את סימן ניקולסקי - שפשוף העור גורם להתקלפות וזאת בשל תהליך האכנטוליזיס. בנוסף ניתן לראות את תופעת Bullos spread phenomenon בוב הנוזל בתוך השלפוחית נע כשלוחצים עליה. המחלה קטלנית אם לא מטופלת.

סוגי המחלה

עריכה

המחלה מופיעה בשלוש צורות, הנבדלות בסוג החלבון הנפגע ומכאן בשכבת העור הנפגעת.

  • פמפיגוס פוליקולרי (pemphigus foliaceus), פמפיגוס קל. דרגת חומרה קלה. המחלה תוקפת בעיקר את העור החיצוני. באמצעות טיפול מתאים המחלה ניתנת לשליטה.
  • פמפיגוס וולגריס (pemphigus vulgaris), פמפיגוס נפוץ. דרגת חומרה בינונית. המחלה תוקפת את הריריות (פה, לחמיות העין ואברי מין) והעור. מופיעה אצל גברים או נשים בגיל העמידה. באוכלוסיות הכוללות יהודים נפוצה המחלה יותר מאשר באוכלוסיות אחרות. בטיפול מתאים יש תקופות ארוכות של רגיעה בתופעות המחלה. מכילה בתוכה תת-קבוצה הנקראת פמפיגוס וגטנס.
  • פמפיגוס פאראנאופלסטי (paraneoplastic pemphigus), פמפיגוס על רקע של גידול ממאיר. צורה נדירה ביותר (ממועד זיהוי הסוג הזה של המחלה כסוג נבדל ב־1990, אובחנו מאות בודדות של חולים בעולם). היא מתבטאת בתופעות דומות לפמפיגוס וולגריס, אך בצורה קשה וכואבת יותר. במחקר[2] שנערך ב 2003 נמצא ש 84% מהחולים פיתחו את המחלה על רקע ממאירות המטולוגית, כשהשכיחות הגבוה היא על רקע של לימפומה שאינה הודג'קין (39%), מחלת קסטלמן (18%) ולוקמיה לימפטית כרונית - CLL‏ (18%).
כשליש מהחולים בפמפיגוס פאראנאופלסטי מפתחים הרס של הסימפונוניות המביא לפגיעה קשה מאוד ובלתי ניתנת לשיקום, בתפקודי הריאות. סיכויי ההחלמה של סוג זה נמוכים ביותר.
  • פמפיגוס אריתמטוסוס - הופעת פריחה דמוית פרפר המזכירה את הפריחה האופיינית במחלת הלופוס (SLE) ובנוסף הופעת שלפוחיות וארוזיות שטחיות. מערב בעיקר אזורים סבוראיים ועל-כן נקראת גם פמפיגוס סבוראיק.

הטיפול

עריכה

ענפי הרפואה העוסקים במחלה זו הם רפואת עור ופתולוגיה אורלית (של הפה) שהיא ענף של רפואת שיניים.

כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, גם למחלה זו אין תרופה. הטיפול הניתן בדרך כלל הוא במתן תרופות מדכאות חיסון (אימורן, סלצפט) וסטרואידים. לשני סוגי התרופות יש תופעות לוואי לא רצויות. נעשו גם ניסיונות מוצלחים של מתן אימונוגלובולינים (IvIg) בעירוי.

קישורים חיצוניים

עריכה
  מדיה וקבצים בנושא פמפיגוס בוויקישיתוף

הערות שוליים

עריכה
  1. ^ ד"ר שרה ברנר ואחרים, מאמר באתר הקרן הבינלאומית לפמפיגוס
  2. ^ תמצית מחקר על חולי פמפיגוס פאראנאופלסטי שנערך על ידי חוקרים מהמרכז הרפואי רבין

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.