פתיחת התפריט הראשי

שינויים

אין תקציר עריכה
התופעה החשובה ביותר לענייננו, הקשורה למחלה זו, היא חסינות כמעט מוחלטת מפני סרטן וסוכרת, בנוסף לאותו מראה צעיר לכאורה.
 
כמו כן, ידוע כי [[שמרים]], [[תולעים]] ו[[מכרסמים]] בעלי מוטציה דומה, חיים באופן משמעותי יותר זמן מאשר קרוביהם חסרי המוטציה. צוות חוקרים מאוניברסיטת אוהיו, בראשות ג'ון קופצ'יק, גילה שעכברי מעבדה בעלי גן לקוי לקידוד הרצפטור של הורמון הגדילה, ממש כמו חולי תסמונת לרון, חי 40% יותר מאשר עכברי המעבדה המקבילים להם, ה"בריאים". פרופסור (אוניברסיטת דרום אילינוי) [[אנדריי ברטקה]] זכה ב-[[2003]] בפרס [[קרן מתושלח]] לאריכות ימים, לאחר שהצליח להכפיל את משך חייו של עכבר מעבדה בעל מוטציה דומה{{הערה|[http://www.mprize.org/ פרס קרן מתושלח לאנדריי ברטקה], באתר הקרן}}.
 
בניסויים שערכה פרופסור [[סינתיה קניון]] ב[[נמטודה|נמטודות]] היא גילתה גן בשם [[DAF-2]], המקודד לרצפטור הקולט את אותו IGF-1. מסתבר שעצירתו של הגן DAF-2, המונעת את קליטת IGF-1, מכפילה את משך חיי התולעים הזעירות הללו. פרופסור קניון אף כינתה את הגן שגילתה בשם '''The Grim Reaper Gene''' או בעברית, '''גן מלאך המוות'''{{הערה|[http://www.dailymail.co.uk/health/article-1323758/Can-cutting-Carbohydrates-diet-make-live-longer.html [[דיילי מייל]], 26 באוקטובר 2010]}}, על שום תכונותיו אלה. כלומר, כל חבלה באחת החוליות בשרשרת המובילה מהורמון הגדילה ועד לתוצר הסופי, גורמת לננסות, אבל במקביל גם מאריכה את החיים.
 
== הגמדים צאצאי האנוסים מאקוודור ==
מסתבר, שבמשך כל שנות המחקר, דור שלם, איש מ-99 הנבדקים לא חלה בסוכרת. בהשוואה, אצל בני משפחתם, שחיו באותו אזור ואפילו באותו בית, אך לא היו חולים בתסמונת לרון, התגלתה סוכרת באחוזים דומים מאוד לאחוזי חולי הסוכרת המקובלים אצל שאר האוכלוסייה באזור - 5%. בנוסף, אשה אחת בלבד מכל הנבדקים חלתה במהלך 24 השנים הללו בסרטן. בהשוואה, אצל 17% מבני המשפחה הבריאים התגלו מקרי סרטן, שוב, דומה לאוכלוסייה הכללית באזור. בשל כל אלה, החוקרים מניחים שמושאי מחקרם הם בעלי פוטנציאל ל[[תוחלת חיים]] ארוכה בנמיוחד, אולם מסתבר שאותם חולי תסמונת לרון גם חשופים הרבה מעבר למקובל לתאונות שונות, לוקים ב[[אלכוהוליזם]] ועוד, כך שהפוטנציאל הזה איננו בא לידי ביטוי{{הערה|1=[http://www.nytimes.com/2011/02/17/science/17longevity.html?_r=0 [[ניו יורק טיימס]], 16 בפברואר 2011]}}{{הערה|[http://healthland.time.com/2011/02/17/dwarfism-may-hold-key-to-fighting-cancer-and-diabetes-and-living-a-long-life/ [[טיים מגזין]], 17 בפברואר 2011]}}{{הערה|[http://www.npr.org/2011/02/17/133817590/gene-mutation-key-to-ecuador-groups-health Gene Mutation Key To Ecuador Group's Health]}}.
 
החוקרים גם הישוו תרביות תאים של חולי תסמונת לרון, לאלה של קרוביהם הבריאים. נמצא כי ה-[[DNA]] בגרעיני תאי חולי תסמונת לרון נפגע הרבה פחות מפגיעות חיצוניות שונות, מאשר זה של קרוביהם הבריאים. בנוסף, אצל חולי לרון, תאים שה-DNA שלהם כן נפגע, השמידו את עצמם - התאבדו, תהליך ידוע של הגנה מפני סרטן. [[חולד ארצישראלי]] (החולד העיוור) וחולד עירום ''Heterocephalus glaber'', הקרוב אליו, הם שני בעלי חיים, שידוע כי תהליך שכזה בדיוק מגן גם עליהם מפני סרטן לסוגיו. משך חייהם של שני בעלי חיים אלה ידוע כארוך מהמקובל אצל [[מכרסמים]] בגודלם וגם תופעות ה[[הזדקנות]] ה"רגילות" נדירות אצלם. החולד העיוור חי עד גיל 21 שנים לפחות. החולד העירום - עד 31 שנים{{הערה|1=[http://genomics.senescence.info/species/entry.php?species=Heterocephalus_glaber HAGR]}}. יצויין כי הוספת כמויות קטנות של GF-1, לתרבית תאי תסמונת לרון, העלימה לחלוטין את אפקט ההגנה הזה מפני מחלת הסרטן.
 
== חוליות אחרות בשרשרת הקשר בין הורמון הגדילה והזדקנות ==
בניסויים שערכה פרופסור [[סינתיה קניון]] ב[[נמטודה|נמטודות]] היא גילתה גן בשם [[DAF-2]], המקודד לרצפטור הקולט את אותו IGF-1. מסתבר שעצירתו של הגן DAF-2, המונעת את קליטת IGF-1, מכפילה את משך חיי התולעים הזעירות הללו. פרופסור קניון אף כינתה את הגן שגילתה בשם '''The Grim Reaper Gene''' או בעברית, '''גן מלאך המוות'''{{הערה|[http://www.dailymail.co.uk/health/article-1323758/Can-cutting-Carbohydrates-diet-make-live-longer.html [[דיילי מייל]], 26 באוקטובר 2010]}}, על שום תכונותיו אלה. כלומר,יש כללשים חבלהלב באחתכי החוליותמדובר בחבלה בחוליה אחרת לחלוטין מזו של חולי תסמונת לרון, בשרשרת המובילה מהורמון הגדילה ועד לתוצר הסופי. הורמון הגדילה נקשר לרצפטור, שגורם מצידו לשחרור IGF-1, הנקשר לרצפטור שונה לחלוטין. אצל חולי לרון נפגע הרצפטור הקולט את הורמון הגדילה. קניון לעומת זאת פגעה בגן המקודד ליצירתו של הרצפטור השני. הייתה כאן הוכחה כי כל פגיעה בכל חוליה בשרשרת, גורמת לננסות, אבל במקביל גם מאריכה את החיים, וככל הנראה גם מונעת סוכרת וסרטן.
 
פרופסור (אוניברסיטת דרום אילינוי) [[אנדריי ברטקה]] זכה ב-[[2003]] בפרס [[קרן מתושלח]] לאריכות ימים, לאחר שהצליח להכפיל את משך חייו של עכבר מעבדה בעל מוטציה דומה, אף כי לחלוטין לא זהה, לא למוטציה שאצל חולי תסמונת לרון, ולא לזו של תולעי פרופסור קניון{{הערה|[http://www.mprize.org/ פרס קרן מתושלח לאנדריי ברטקה], באתר הקרן}}.
 
על פי ברטקה, העכברים שלו היו בעלי כמות נמוכה של IGF-1. כלומר, מדובר בפגיעה בחוליה גנטית דומה או קרובה יותר לזו של חולי תסמונת לרון, מאשר לזו של הנמטודות של קניון.
 
בשוק התרופות הנוכחי קיימת ומשווקת כבר לציבור תרופה נדירה הקרויה ''pegvisomant'' או ''Somavert''. התרופה מיועדת לריפוי [[אקרומגליה]] (''Acromegaly'') או "ענקות", המחלה ההפוכה, בה יש בגוף עודף בהורמון גדילה. התרופה מורידה את רמות IGF-1 בגוף והרעיון הוא לבדוק אם תרופה זו מסוגלת גם להאריך את תוחלת החיים. חובה להוסיף עם זאת, כי כמות מסוימת של IGF-1 בגוף היא הכרח וכי העדרו של הורמון זה עלול לגרום לסיבוכים ומחלות רציניות אחרות.