פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה ורהאנגלית: Polycythemia vera) היא מחלה מיילופרוליפרטיבית נדירה, בה מח העצם מייצר יותר מדי כדוריות דם אדומות[1]. בנוסף, מחלה זו עלולה לגרום לייצור יתר של כדוריות דם לבנות וטסיות דם.

פוליציטמיה ורה
משטח דם של חולה פוליציטמיה ורה
משטח דם של חולה פוליציטמיה ורה
תחום המטולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול
  • pipobroman
  • hydroxyurea
  • ruxolitinib
  • Peginterferon alfa-2a
  • anagrelide
  • busulfan
  • pipobroman
  • uracil mustard עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
MeSH D011087
סיווגים
ICD-11 2A20.4 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית OOjs UI icon info big.svg

תסמין קלאסי של פוליציטמיה ורה הוא גרד, במיוחד לאחר חשיפה למים חמים (למשל בעת אמבטיה) המופיע בכ-40% מהחולים ועשוי לנבוע משחרור עודף של היסטמין או ייצור עודף של פרוסטגלנדין [2][3][4][5]. בנוסף, דלקת מפרקים גאוטית עשויה להופיע אצל עד 20% מהחולים ומחלת כיב פפטי נפוצה גם כן ככל הנראה בגלל עלייה בשחרור ההיסטמין מתאי המאסט, אך עשויה להיות קשורה לרגישות מוגברת לזיהום הליקובקטור פילורי[6][7]. עם זאת, אנשים הסובלים מפוליציטמיה ורה עשוים לחיות כלל ללא תסמינים [8]. ממצאי הבדיקה הגופנית בחולי פוליציטמיה ורה אינם ספציפיים, אך הם עשויים לכלול כבד או טחול מוגדלים, הסמקה או משקעי גאוט. לעיתים קרובות ניתן לחשוד בקיום המחלה עקב בדיקות מעבדה, כשהממצאים הנפוצים כוללים רמות המוגלובין והמטוקריט גבוהים (מדדים המשקפים את מספר כדוריות הדם האדומות) ומספר טסיות דם או ספירת תאי דם לבנים מוגברים. קצב שקיעת הדם (ESR) יורד במחלה עקב עלייה בפוטנציאל הזטה ומכיוון שפוליציטמיה ורה נובעת מעלייה חיונית בייצור תאי דם אדומים, לחולים יש חמצון תקין בדם ורמת אריתרופויאטין נמוכה (EPO). בהיותה פוליציטמיה ראשונית, המחלה נגרמת על ידי גידול שגורם לשגשוג והתבגרות של תאי דם אדומים, לבנים ומגריוקוציטיים (תאי המקור של הטסיות). בניגוד לפוליציטמיה משנית, המחלה קשורה לרמות נמוכות בסרום הדם של ההורמון אריתרופויטין. במקום זאת, תאי המחלה נושאים לעיתים קרובות מוטציה המפעילה את הגן טירוזין קינאז (JAK2), הפועל במסלולי האיתות של קולטן ה-EPO, מה שגורם לאותם תאים להתרבות ללא תלות בהורמון [9].

פוליציטמיה ורה לא מטופלת יכולה להיות קטלנית ומחקרים מצאו כי עם טיפול ההישרדות החציונית של המחלה עומדת על כ-10–20 שנה, בעוד שבהיעדר טיפול היא מתקצרת לשנתיים עד 3 שנים[10][11][12]. מכיוון שלא ניתן לרפא את המחלה, הטיפול בה מתמקד בתסמינים ובהפחתת הסיבוכים הפקקתיים של המחלה על ידי הפחתת רמות תאי הדם האדומים. פלבוטומיה היא סוג אחד של טיפול שלעיתים קרובות ניתן בשילוב עם טיפולים נוספים. הטיפול כולל הוצאת דם מהגוף הגורמת למחסור בברזל, ובכך מקטין את רמת ההמוגלובין ומפחית את הסיכון לקרישי דם[13][14].

קישורים חיצונייםעריכה

  מדיה וקבצים בנושא פוליציטמיה ורה בוויקישיתוף

הערות שולייםעריכה

  1. ^ "polycythemia vera." at Encyclopædia Britannica. 2010. Encyclopædia Britannica Online. 21 Sep. 2010
  2. ^ Saini KS, Patnaik MM, Tefferi A (2010). "Polycythemia vera-associated pruritus and its management". Eur J Clin Invest 40 (9): 828–34. PMID 20597963. doi:10.1111/j.1365-2362.2010.02334.x. 
  3. ^ Steinman H, Kobza-Black A, Lotti T, Brunetti L, Panconesi E, Greaves M (1987). "Polycythaemia rubra vera and water-induced pruritus: blood histamine levels and cutaneous fibrinolytic activity before and after water challenge". Br J Dermatol 116 (3): 329–33. PMID 3567071. doi:10.1111/j.1365-2133.1987.tb05846.x. 
  4. ^ Jackson N, Burt D, Crocker J, Boughton B (1987). "Skin mast cells in polycythaemia vera: relationship to the pathogenesis and treatment of pruritus". Br J Dermatol 116 (1): 21–9. PMID 3814512. doi:10.1111/j.1365-2133.1987.tb05787.x. 
  5. ^ Fjellner B, Hägermark O (1979). "Pruritus in polycythemia vera: treatment with aspirin and possibility of platelet involvement". Acta Derm Venereol 59 (6): 505–12. PMID 94209. 
  6. ^ Berlin NI (1975). "Diagnosis and classification of polycythemias". Semin Hematol 12 (4): 339–51. PMID 1198126. 
  7. ^ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori". Br J Haematol 117 (1): 198–202. PMID 11918555. doi:10.1046/j.1365-2141.2002.03380.x. 
  8. ^ [Polycythemia vera EBSCO database] verified by URAC; accessed from Mount Sinai Hospital, New York
  9. ^ Kumar, et al.: Robbin's Basic Pathology, 8th edition, Saunders, 2007
  10. ^ Mayo Clinic staff. "Polycythemia vera - MayoClinic.com". Polycythemia vera: Definition. Mayo Clinic. בדיקה אחרונה ב-3 בספטמבר 2011. 
  11. ^ "What Is Polycythemia Vera?". National Heart, Lung and Blood Institute. בדיקה אחרונה ב-3 בספטמבר 2011. 
  12. ^ "Polycythemia Vera Follow-up". בדיקה אחרונה ב-3 בספטמבר 2011. 
  13. ^ Streiff MB, Smith B, Spivak JL (2002). "The diagnosis and management of polycythemia vera in the era since the Polycythemia Vera Study Group: a survey of American Society of Hematology members' practice patterns". Blood 99 (4): 1144–9. PMID 11830459. doi:10.1182/blood.V99.4.1144. 
  14. ^ Di Pollina L, Mulligan R, Juillerat Van der Linden A, Michel JP, Gold G (2000). "Cognitive impairment in polycythemia vera: partial reversibility upon lowering of the hematocrit". Eur. Neurol. 44 (1): 57–9. PMID 10894997. doi:10.1159/000008194. 

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.