PLS
PLS (Primary lateral sclerosis), היא מחלה נוירולוגית מקבוצת מחלות הנוירון המוטורי הפוגעת בנוירון המוטורי העליון וגורמת לחולשת שרירים מתקדמת אך לא פטלית. במחלה זו נפגע הנוירון העליון בניגוד למחלת ALS בה נפגעים הנוירון המוטורי העליון והתחתון והיא מחלה קשה יותר ולרוב פטלית.
| תחום |
נוירולוגיה  |
|---|---|
| קישורים ומאגרי מידע | |
| eMedicine |
1171782 |
| MeSH | D016472 |
| OMIM | 606353 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | G12.2 |
  | |
תסמיני המחלה
עריכההמחלה מופיעה לרוב לאחר גיל 50. היא פוגעת בשרירים הרצוניים ברגליים, ידיים ולשון. בתחילת מופיעה חולשה בשרירי הרגליים הגורמת להפרעות בשווי המשקל אך מה שמאפיין את המחלה הוא התכווצויות כואבות של השרירים. המחלה פוגעת גם בשרירי הפנים וגורמת להפרעה בבליעה ובדיבור. בניגוד ל-ALS אין כאן ניוון שרירים. הבעיה העקרית היא ההתכווצויות של השרירים המלוות בכאב. ההתכווצויות אין סימטריות ומופיעות בפתאומיות דבר הגורם לנפילות.
המחלה אינה תורשתית אם כי תוארו מקרים בודדים של PLS בצעירים בהם זוהתה מוטציה בגן ALS2.
טיפול
עריכהאין ריפוי למחלה אלא טיפול תומך. הסבל העיקרי הוא מהתכווצויות השרירים והתרופה העיקרית בישראל לטיפול בבעיה זו היא בקלופן. התרופה ניתנת דרך הפה אולם במקרים קשים אפשר להשתיל משאבת בקלופן המחוברת לתעלת עמוד השדרה ומזליפה בקלופן ישירות לאזור חוט השדרה[1]. תרופות נוספות לטיפול בהתכווצויות הן כינין או פניטואין.
כן יש שיפור מסוים בטיפול פיזיותרפיה, רפואה תעסוקתית, טיפול בדיבור ועוד.
פרוגנוזה
עריכהרוב החולים במחלה זו חיים שנים רבות ונפטרים מסיבות שלא קשורות בה. אין כאמור ריפוי למחלה וטווח הפגיעה שלה הוא רחב. יש כאלה שמסוגלים ללכת וכאלה שנזקקים לכסא גלגלים, מקל הליכה או לאמצעי עזר אחרים.
קישורים חיצוניים
עריכההערות שוליים
עריכההבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.