התקף ניתוק

התקף ניתוק
תחום	נוירולוגיה
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	1183858
MeSH	D004832
סיווגים
ICD-10	G40.3

התקפי ניתוק הם סוג אחד מבין סוגי התקפים אפילפטיים רבים. התקפים אלו נקראים לעיתים התקפי פטי מל (מן הצרפתית עבור מחלה קטנה). המונח היה קיים כבר בסוף המאה ה-18‏^[1].

מבוא

התקפי ניתוק הם התקפים אפילפטיים כלליים קצרים (בדרך כלל פחות מ-20 שניות) שמתחילים ומסתיימים בפתאומיות. יש להם שני מרכיבים מרכזיים: 1. מבחינה קלינית, הפרעה במצב ההכרה (ניתוק) ו- 2. ב- EEG רואים התפרקויות זיז-גל איטיות^[2]^[3]^[4]. נוהגים לחלק התקפי ניתוק בצורה רחבה להתקפי ניתוק טיפוסיים ושאינם טיפוסיים. התקפי ניתוק טיפוסיים מתרחשים, בדרך כלל בהקשר של אפילפסיה כללית אידיופתית (שלא ידוע מקורה) וה- EEG מראה התפרקויות זיז-גל כלליות מהירות בתדר 2.5 הרץ. המילה "טיפוסי" היא יותר כדי להבחין אותם מניתוקים שאינם טיפוסיים ולא כדי להגדיר אותם כ"קלאסיים" או מאפיינים של סינדרום מיוחד.

א. התקפי ניתוק שאינם טיפוסיים מתרחשים רק בהקשר של סוגי אפילפסיה סימפטומטית או קריפטוגנית חמורה של ילדים עם לקויות למידה שסובלים גם מהתקפים תדירים של סוגי אפילפסיה אחרים כמו א-טונית, טוני ומיוקלונית. ב. ההתחלה והסיום אינם כל כך פתאומיים וההבדל בטונוס הוא בולט יותר. ג. ה-EEG הוא איטי, פחות מ 2.5 הרץ בזיזים וגלים איטיים.

הצגה קלינית

הביטוי הקליני של התקפי ניתוק משתנים בצורה משמעותית בין חולים שונים^[2]^[3]^[4]. הפרעה להכרה הוא היסוד האיקטלי (פרכוסי) ויכול להיות הסימפטום הקליני היחיד, אך הוא משולב, בדרך כלל בביטויים אחרים. המאפיין המזהה של התקפי ניתוק הוא בתחילה הפרעה קצרה ופתאומית להכרה, הפסקת הפעילות אותה עושים, מבט בוהה ואפשרי גם גלגול איטי של העיניים כלפי מעלה. אם החולה מדבר הדיבור יהיה איטי או יופסק, אם הוא הולך הוא יעמוד כמשותק. אם הוא אוכל המזון לא יגיע לפיו. בדרך כלל החולה לא יגיב כאשר ידברו אליו. אצל אחדים ההתקף ייפסק כשידברו אליהם. ההתקף נמשך בין כמה שניות לחצי דקה ונעלם במהירות בה התחיל.

ניתוק עם הפרעה להכרה רק בהתאם לתיאור לעיל.
ניתוק עם מרכיבים קלוניים מתונים. כאן התחלת ההתקף אינה שונה מהראשון, אבל המרכיבים הקלוניים יכולים להיות בעפעפיים, בפינת הפה או בקבוצות שרירים אחרות והם יכולים להיות שונים בחומרה מתנועות שכמעט בלתי אפשרי להבחין בהן עד קפיצות מיוקלוניות כלליות. חפצים שמחזיקים ביד עלולים ליפול.
ניתוק עם מרכיבים א-טוניים. כאן יכולה להיות הפחתה בטונוס השרירים המשמש את היציבה כמו גם את הגפיים מה שגורם לצניחת הראש, לעיתים של הגוף כולו, הרפית הזרועות ושל האחיזה. לעיתים נדירות הטונוס חלש דיו עד כדי כך שהוא גורם לאדם ליפול.

ניתוק עם מרכיבים טוניים. כאן עלולות להיות התכווצויות שרירים טוניות בזמן ההתקף הגורמות לעלייה בטונוס השרירים שיכול להשפיע על השרירים המותחים או על השרירים הכופפים בצורה סימטרית או לא סימטרית. אם החולה עומד הראש עלול להימשך אחורה והגוף להתקשת. דבר זה יכול לגרום להליכה אחורה. הראש יכול להיות משוך בצורה טונית לצד אחד.
ניתוק עם אוטומטיזמים. תנועות מכוונות או חצי מכוונות המתרחשות בעת התקף ניתוק הן שכיחות ויכולות להיות בטווח שבין ליקוק שפתיים ובליעה ועד מישוש בגדים והליכה חסרת מטרה. אם מדברים אל החולה הוא יכול לנהום לכיוון הקול המדבר ואם נוגעים בו הוא ישפשף את מקום הנגיעה. אוטומטיזמים הם משוכללים למדי ויכולים להיות מורכבים מהתנועות המתוארות לעיל או להיות כל כך פשוטים עד שלא יבחינו בהם במבט שטחי.
ניתוק עם מרכיבים אוטונומיים. אלה יכולים להיות חיוורון ולעיתים שכיחות פחות הסמקה, הזעה, התרחבות האישונים ואי שליטה בסוגר השתן.

לעיתים קרובות יש צורות מעורבות של ניתוקים. התקפים אלה יכולים לקרות כמה פעמים ביום או, במקרים אחדים, מאות פעמים ביום עד כדי כך שהאדם אינו מסוגל להתרכז בבית הספר או במצבים אחרים הדורשים תשומת לב.

גורמים המזרזים התקפי ניתוק

ניתן לגרום ניתוקים טיפוסיים בקלות על ידי נישום יתר אצל יותר מ-90% מן החולים. זהו מבחן אמין לאבחון התקפי ניתוק: מבקשים אדם שחושדים שהוא סובל מהתקפי ניתוק לנשום במהירות. כשסופרים את הנשימות שלו או שלה. ניתן, גם, לזרז את ההתקף על ידי גירוי של אור מקוטע. מיוקלונוס של העפעף הוא תוספת קלינית שכיחה.

תסמונות של סוגי אפילפסיה אידיופתית כללית עם התקפי ניתוק

אלה כוללות: אפילפסיה של ניתוקים בילדות, אפילפסיה מיוקלונית של גיל הנעורים, אפילפסיה עם ניתוקים מיוקלוניים. יש כאלה שסבורים שגם תסמונות אחרות כמו תסמונת ז'וֹווֹן (Jeavons syndrome – מיוקלונוס של העפעף עם ניתוקים) ואפילפסיה כללית אידיופתית עם ניתוקי פנטום (מדומיינים) הן גורמים המזרזים התקפי ניתוק.

ידוע שסוגי התקפים אלה קורים לחולים הסובלים מפורפיריה וניתן להפעיל אותם על ידי מתח או גורמים אחרים הגורמים לפורפיריה.

טיפול

הטיפול העיקרי בהתקפי ניתוק הוא באתוסוקסימיד (זרונטין) וסודיום ולפוראט (דפלפט) שיעיל בשליטה בניתוקים בכ־75% מן החולים. מונותרפיה בלמוטריג'ין היא פחות יעילה כשרק 50% מן החולים מתאזנים ואין להם יותר התקפים. במחקר שפורסם במרץ 2010 ב- Journal of Medicine של פקיסטן נמצא שאותוסוקסימיד היה הטיפול היעיל ביותר לאפילפסיה של ניתוקים בילדות. קבוצת המחקר שהקיפה 453 ילדים שאובחנו זה לא מכבר מיולי 2004 עד אוקטובר 2007. נתנו לילדים, באופן אקראי אתוסוקסימיד, חומצה ולפרואית או למוטריג'ין. הגדילו, תוך הוספה, את מנות התרופה עד שהילד היה חופשי מהתקפים. אחרי 16 שבועות של טיפול מצאו החוקרים שאתוסוקסימיד וחומצה ולפרואית היו יעילות יותר מלמוטריג'ין בשליטה על ההתקפים. הם גם קבעו שלאתוסוקסימיד היו פחות תופעות לוואי בצורה משמעותית^[5]. על אף שאתוסוקסימיד הוא, לעיתים קרובות יעיל יותר בטיפול בהתקפי ניתוק הרי שוולפוראט הרבה יותר יעיל בטיפול בהתקפי טוני-קלוני ולכן ייתכן שהוא בחירה טובה יותר עבור חולה שיש לו שני הסוגים של אפילפסיה^[6].

תרופות שאין להשתמש בהן בהתקפי ניתוק

הטיפול באפילפסיה אידיופתית כללית הוא תובעני משום שרבות מהתרופות האנטי-אפילפטיות הן או בלתי יעילות או מחריפות ניתוקים וקפיצות מיוקלוניות. אין להשתמש בתרופה אנטי-אפילפטית, לא רק כאשר היא מחריפה התקפים אלא גם כאשר היא לא יעילה בשליטה בהתקפים בהם היא אמורה לטפל. זה עלול ליצור תופעות לוואי שליליות לא נחוצות ולשלול מהחולה את האפקט הרפואי שניתן לספקו על ידי תרופה אחרת. קארבאמזפין (טגרטול) וויגבטרין - vigabatrin (סברילן) הן תרופות שאין לתת אותן במקרים של התקפי ניתוק ללא קשר עם חומרת ההתקפים. דבר זה מבוסס על הוכחות קליניות וניסיוניות^[4].

נתונים לא מספיקים וכיווני מחקר

בטיפול בהתקפי ניתוק אין, לעיתים קרובות, מספיק עדויות לאיזו מן התרופות הקיימות יש הצירוף הטוב ביותר של בטיחות ויעילות עבור החולה המסוים^[7]. כמו כן לא קל לדעת כמה זמן יש להשתמש בתרופה מסוימת לפני שקובעים אם לחולה מסוים כבר אין התקפי ניתוק כפי שקורה לעיתים קרובות אצל ילדים. נכון לעכשיו לא פורסמו תוצאות של אף מחקר בקנה מידה גדול בסמיות כפולה, מבוקר פלצבו המשווה יעילות ובטיחות של תרופות אלה או אחרות לטיפול בהתקפי ניתוק. המחקרים הקיימים הם קטנים ולא הציגו תוצאות ברורות^[8]^[9]

קישורים חיצוניים

אי"ל אתר האגודה הישראלית לאפילפסיה
המדריך השלם לאפילפסיה (אורכב 12.08.2011 בארכיון Wayback Machine) מאת ד"ר מיכאל דובלין וד"ר יהודית מנליס, 2005
Mechanisms of absence seizures (Scholarpedia)
Thalamocortical oscillations (Scholarpedia)

הערות שוליים

^ Daly, D. D. (1968). "Reflections on the Concept of Petit Mal". Epilepsia. Elsevier Publishing Company, Amsterdam. 9 (3): 175–178. doi:10.1111/j.1528-1157.1968.tb04618.x. PMID 4975023. נבדק ב-2014-05-19.(הקישור אינו פעיל)
^ ¹ ² Commission of Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981;22:489-501.
^ ¹ ² Panayiotopoulos CP. Typical absence seizures and related epileptic syndromes: assessment of current state and directions for future research. Epilepsia 2008;49(12):2131-9.
^ ¹ ² ³ Panayiotopoulos CP. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment (Revised 2nd edition). London: Springer, 2010.
^ ScienceDaily http://www.sciencedaily.com/releases/2010/03/100312164655.htm
^ Scott Kahan; Jon Brillman (2005). In A Page Neurology. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. p. 47. ISBN 1-4051-0432-5.{{cite book}}: תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
^ "Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents".
^ Posner EB, Mohamed K, Marson AG (במרץ 2005). "A systematic review of treatment of typical absence seizures in children and adolescents with ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine". Seizure. 14 (2): 117–22. doi:10.1016/j.seizure.2004.12.003. PMID 15694565. {{cite journal}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
^ Posner EB, Mohamed K, Marson AG (2005). Posner, Ewa B (ed.). "Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents". Cochrane Database Syst Rev (4): CD003032. doi:10.1002/14651858.CD003032.pub2. PMID 16235312.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.

[1] Daly, D. D. (1968). "Reflections on the Concept of Petit Mal". Epilepsia. Elsevier Publishing Company, Amsterdam. 9 (3): 175–178. doi:10.1111/j.1528-1157.1968.tb04618.x. PMID 4975023. נבדק ב-2014-05-19.(הקישור אינו פעיל)

[Common1-2] ¹ ² Commission of Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981;22:489-501.

[Common2-3] ¹ ² Panayiotopoulos CP. Typical absence seizures and related epileptic syndromes: assessment of current state and directions for future research. Epilepsia 2008;49(12):2131-9.

[Common3-4] ¹ ² ³ Panayiotopoulos CP. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment (Revised 2nd edition). London: Springer, 2010.

[5] ScienceDaily http://www.sciencedaily.com/releases/2010/03/100312164655.htm

[isbn1-4051-0432-5-6] Scott Kahan; Jon Brillman (2005). In A Page Neurology. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. p. 47. ISBN 1-4051-0432-5.{{cite book}}: תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)

[urlEthosuximide,_sodium_valproate_or_lamotrigine_for_absence_seizures_in_children_and_adolescents-7] "Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents".

[pmid15694565-8] Posner EB, Mohamed K, Marson AG (במרץ 2005). "A systematic review of treatment of typical absence seizures in children and adolescents with ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine". Seizure. 14 (2): 117–22. doi:10.1016/j.seizure.2004.12.003. PMID 15694565. {{cite journal}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)

[pmid16235312-9] Posner EB, Mohamed K, Marson AG (2005). Posner, Ewa B (ed.). "Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents". Cochrane Database Syst Rev (4): CD003032. doi:10.1002/14651858.CD003032.pub2. PMID 16235312.{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]