ספרוציטוזיס

סְפֵרוֹצִיטוֹזִיס (spherocytosis) הוא הפרעה צורנית בתאי הדם האדומים, שבה התאים הם בעלי צורת כדור, או ספרה, ולא בעלי צורת דסקה קעורה כפולה. ברוב המקרים הפרעה זו מופיעה במחלה התורשתית ספרוציטוזיס תורשתי, אך היא גם יכולה להופיע גם באנמיה המוליטית אוטואימונית. בשל צורתם החריגה של התאים, הטחול מזהה את התאים כפגומים, אף על פי שתפקודם תקין, ועל כן הוא מפרק אותם ומביא לאנמיה המוליטית.

משטח דם המציג תאים ספרוציטיים ממטופל עם ספרוציטוזיס תורשתי

הצורה התורשתית של ספרוציטוזיס נובעת מפגם מבני בשלד התא כתוצאה ממוטציה בגן המקודד לחלבון מבני של השלד. עם חלבונים אלה נמנים ספקטרין ואנקירין. הפגיעה בשלד התאי גורם לתאים להתכווץ לצורה בעלת מתח הפנים הנמוך ביותר. אף ששטח הפנים של הספרוציטים, שדרכו משוחלפים חמצן ופחמן דו-חמצני, קטן, תאים אלה מצליחים לעמוד בדרישות הגוף לחמצן. יחד עם זאת, צורתם הכדורית הופכת אותם פגיעה יותר לנזק חיצוני ולתמותה מהירה. ספרוציטוזיס הנובע מאנמיה המוליטית אוטואימונית נבדל מהתורשתי בכך שתוצאת מבחן קומבס ישיר תהיה אצלו חיובית.

בדיקות של המוגלובין מסוכרר אינן אמינות בספרוציטוזיס, והבדיקה המהימנה ביותר לתיעוד מצב הסוכר בדם היא באמצעות פרוקטוזמין, שמעיד על רמת הסוכר בשלושת השבועות טרם הבדיקה.