פירובט קרבוקסילאז
פירובט קרבוקסילאז הוא אנזים הנמצא במיטוכונדריה ונמנה עם הסוג ליגאז (קבוצת אנזימים המזרזים תגובות איחוי בין שתי מולקולות) המזרז את התגובה בה מצורפת קבוצת קרבוקסיל (קרבוקסילציה) למולקולת הפירובט, תהליך שבסופו הופך הפירובט לאוקסלואצטט (OAA). האנזים כולל בתוכו קופקטור בשם ביוטין, המשמש כוויטמין, שלצורך פעילותו זקוק למגנזיום או מנגן, אצטיל קו-אנזים A ו-ATP. אוקסלואצטט הוא תוצר ביניים חשוב במעגל קרבס, המהווה חלק מתהליך הנשימה התאית. תיאור התגובה הכימית:
הבקרה על רמת הפעילות של האנזים היא בקרה אלוסטרית. כאשר בגוף מצטברת כמות גבוהה מדי של התוצר ADP היא גורמת לעיכוב בפעילות של האנזים באמצעות שינוי הזיקה של האנזים לסובסטרט שלו. לעומת זאת, כאשר יש כמות גבוהה יחסית של אצטיל קו-אנזים A, התגובה הכימית יותר מהירה.
אחת ההשלכות של מחסור בפירובט קרבוקסילאז היא חמצת לקטית, הנגרמת מעודף של חומצה לקטית בדם, כיוון שבמצב רגיל הלקטט מתחמצן והופך לפירובט הנכנס לתהליך הגלוקונאוגנזה (המסלול המטבולי המאפשר יצירת גלוקוז מפירובט תוך השקעת אנרגיה). לגלוקונאוגנזה יש תפקיד חשוב בבקרה על רמת הסוכר בדם, ולכן מחסור בפירובט קרבוקסילאז עשוי לגרום בין היתר להיפוגליקמיה.