תסמונת גייאן-בארה

"תסמונת גייאן-בארה"
GBS) Guillain-Barré syndrome)
תחום	נוירולוגיה
מיקום אנטומי	מערכת העצבים ההיקפית
שכיחות	2 לכל 100.000 אנשים בשנה
תסמינים	חולשה, נימול בגפיים ושיתוק במעלה הגוף
אבחון	מהלך התסמינים ושלילת אפשרויות אחרות, ניקור מותני ואלקטרומיוגרפיה
טיפול	פלזמפרזיס או IVIG וטיפול פליאטיבי
סיבוכים	כ-5% מהחולים עלולים למות בעקבות סיבוכים
פרוגנוזה	מספר שבועות עד שלוש שנים להחלמה מלאה
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	792008
MeSH	D020275

תסמונת גייאן-בארה (מוכרת גם כתסמונת גיליאן-בארה, בלעז – Guillain-Barré syndrome או בשמה המקוצר – GBS; בעברית: תסמונת דלקת רב-עצבית עולה חריפה) היא מחלה אוטואימונית נוירולוגית הפוגעת במעטפת העצב, מיאלין, ומתפתחת בדרך כלל עקב זיהום המוביל לתגובה של מערכת החיסון נגד אנטיגן זר שחודר לרקמות העצב דרך מנגנון של חיקוי מולקולרי. מחלה זו פוגעת במערכת העצבים ההיקפית.

המחלה יכולה להופיע בכל גיל ומופיעה בדרך-כלל אחרי מחלה עם תסמיני חום או שלשולים כתגובה לנגיף או חיידק. לפי רישומים רפואיים בארצות הברית, כחמישה אחוזים מן החולים במחלה מתים ממנה, כתוצאה מסיבוכי נשימה (לעיתים כתוצאה משגיאה באבחון התסמינים והימנעות מטיפול מתאים). בישראל אין נתונים לגבי תסמונת גייאן-בארה.

המחלה תועדה לראשונה בידי הרופא הצרפתי ז'אן לנדרי (אנ') בשנת 1859. בשנת 1916 הנוירולוגים הצרפתים ז'ורז' גייאן (צר') וז'אן אלכסנדר בארה (אנ') אבחנו את המחלה בשני חיילים ותיארו את מאפייני האבחון שלה.

תסמינים ואבחון

הנזק הנגרם למעטפת העצב בעקבות המחלה

תסמיני המחלה מתחילים בחולשה, תחושות נימול, עקצוצים, שרפה וכאבים בגפיים (ידיים ורגליים). התחושות מתחילות בכפות הרגליים והידיים ומתקדמות במעלה הגוף, בפתאומיות תוך דקות או בהדרגה תוך ימים ספורים. שרירי הגוף נחלשים עד כדי שיתוק, אשר מביא למצב שהרגליים והידיים אינן נשמעות להוראת המוח. השיתוק עלול לטפס לשרירי הנשימה והפנים. תהליך זה הוא השלב הקריטי והמסוכן של המחלה, ונמשך לרוב בין 14 ל-20 ימים. חלק מהחולים נזקקים להנשמה מלאכותית ולהשגחה צמודה בטיפול נמרץ נשימתי.

במקרים קשים יש עליה בלחץ הדם ושינויים בקצב הלב.

למחלה אין בדיקות ספציפיות, והאבחנה נעשית על סמך מהלך התסמינים ושלילת אפשרויות אחרות. זאת, בעזרת ניקור מותני לבדיקת נוזל המוח והשדרה ואלקטרומיוגרפיה (EMG).

אפידמיולוגיה

שכיחות התסמונת היא בממוצע 11.1 למליון בני אדם לשנה, והיא שכיחה יותר אצל גברים (60%) מאשר אצל נשים. השכיחות משתנה ממדינה למדינה. למשל, בברזיל דווח על שיעור של 4 למיליון בני אדם לשנה לעומת 25 למיליון בקוראסאו ובנגלדש. שכיחות התסמונת עולה עם הגיל.^[1]

גורמים

בכמחצית מהסובלים מהתסמונת זוהה זיהום ספציפי שקדם להתפרצותה, ובשליש מאלו (כשישית ממקרי התסמונת) הזיהום היה של Campylobacter jejuni. על פי ההערכות, בכשני שלישים מהחולים בתסמונת היא הגיעה בסמיכות לאחר זיהום של דלקת הקיבה והמעיים או דלקת במערכת הנשימה^[1].

התסמונת מוכרת כתופעת לוואי נדירה של חיסונים. על פי הערכות, תוספת המקרים הנובעים מחיסונים עומד על כ-1.6 למיליון מתחסנים. רשויות הבריאות סוברות ששיעור זה אינו מצדיק הימנעות מקבלת חיסונים, ועלו השערות שחיסונים מסוימים מורידים את שיעור ההיפגעות מהתסמונת בגלל שהמחלות הנמנעות על ידי חיסונים אלו הן בעצמן גורמי סיכון לתסמונת^[1].

הטיפול

המחלה מחייבת אשפוז מיידי מאחר שההידרדרות עלולה להיות פתאומית. החולים מאושפזים בדרך כלל במחלקה הנוירולוגית. אם השיתוק מגיע לאזורי הנשימה החולים מועברים לטיפול נמרץ, לתמיכה נשימתית.

הטיפול המקובל הוא באמצעים שנועדו לעצור את המשך מנגנון הפגיעה העצמית של מערכת החיסון, לכן הטיפול יכלול סינון מרכיבי דם (פלזמפרזיס) להוצאת מרכיבי מערכת החיסון הגורמים למחלה. טיפול נוסף הוא מתן עירוי של IVIG. בנוסף ניתן טיפול תומך למניעת סיבוכים (פצעי לחץ, קונטרקטורות) ותמיכה בנשימה, הזנה בזונדה ופיזיותרפיה למניעת התקצרות והתקשות השרירים.

לאחר סיום פרוטוקול הטיפול, והאבחנה שהמחלה ברגרסיה, המטופל יעבור לשיקום.

משך ההחלמה תלוי ברמת הנזק לגוף, ומתפרשת על פני חודשים רבים. רוב החולים חוזרים לתפקוד רגיל תוך שנתיים עד שלוש שנים. כ-10% מהחולים חווים מדי פעם שיתוקים חוזרים או כאבים כרוניים. במקרים אלה ניתנים קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית.