תסמונת צ'רג שטראוס

תסמונת צ'רג שטראוסאנגלית; Churg–Strauss syndrome או Allergic granulomatosis ומשנת 2011 - Eosinophillic Granulomatosis with Polangiitis - EGPA) מאופיינת באלרגיה ובדלקת של כלי דם בינוניים וקטנים בכל הגוף. הסיבה המדויקת אינה ברורה אבל קרוב לוודאי שישנה פעילות יתר של מערכת החיסון בתגובה לאלרגנים שונים.

תסמונת צ'רג שטראוס
Churg-Strauss syndrome
תחום אימונולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
תסמינים דימום, דימום מדרכי העיכול עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול mepolizumab עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine article/333492 
DiseasesDB 2685
MeSH D015267
סיווגים
ICD-10 M30.1
ICD-11 4A44.A2 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית
תכשיר היסטולוגי של תסמונת צ'רג שטראוס. דלקת בכלי דם ומסביבו גרנולומה של איאוזינופילים

המחלה תוארה לראשונה על ידי שני פתולוגים יהודים מבית החולים הר סיני בניו יורק - גיי'קוב צ'רג ולוטה שטראוס ב-1951.

תסמינים

עריכה

מבחינים בשלושה שלבים. לא תמיד נמצאים כולם ואין תמיד מעבר רציף בין אחד לשני.

אבחנה

עריכה

ב-1990 פרסם האיגוד האמריקני לריאומטולוגיה שישה קריטריונים לאבחנת התסמונת:

הימצאות של ארבעה קריטריונים ויותר נותנת רגישות של 85% וסגוליות של 99.7%.

בדיקות דם

עריכה

שקיעת הדם מוחשת וחלבון מגיב C גבוה כביטוי לתהליך דלקתי. בספירת דם יש כאמור יותר מ-10% איאוזינופילים.

ב-40% מהחולים מוצאים אן הנוגדן p-ANCA) -Perinuclear Anti Nuclear Cytoplasmatic Antibody).

ביופסיה

עריכה

בביופסיה מאיבר נגוע (ריאות, כליות, עור, עצבים) רואים בתכשיר ההיסטולוגי דלקת ונמק של כלי דם וגרנולומות המורכבות מאיאוזינופילים, מקרופגים ותאי ענק.

דימות

עריכה

צילום רנטגן של בית החזה בית החזה מגלה כאמור תסנינים בריאות שמיקומם משתנה מדי פעם. אפשר להיעזר גם ב-CT של בית החזה.

טיפול

עריכה

טיפול הבחירה הוא גלוקוקורטיקואיד כמו פרדניזון בשילוב טיפול מדכא חיסון כמו אזתיופרין וציקלופוספמיד. הטיפול מביא להפוגות אבל המחלה היא כרונית ואינה ניתנת לריפוי.

פרוגנוזה

עריכה

ב-1996 פרסמה קבוצה צרפתית מחקר על 342 חולי התסמונת. הם קבעו 5 קריטריונים (FFS - Five Factors Score) לקביעת הפרוגנוזה של החולים: 1) אי ספיקת כליות עם קראטינין מעל 1.50 מ"ג/ד"ל), 2) פרוטאינוריה מעל 1 ג"ר ביממה, 3) מעורבות של דרכי העיכול, 4) מעורבות מערכת העצבים, 5) מעורבות לבבית.

בנוכחות 0 קריטריונים התמותה לאחר חמש שנים היא 11.9%, נוכחות קריטריון אחד מעלה את התמותה בתום חמש שנים ל 26%, ובנוכחות שני קריטריונים ויותר עולה השיעור ל-46%.

סיבות המוות הן אי ספיקת לב, אוטם שריר הלב או קרדיומיופתיה רסטריקטיבית, אי ספיקת כליות, דימום מוחי, דימום מדרכי העיכול ואסתמה קשה.

קישורים חיצוניים

עריכה
  מדיה וקבצים בנושא תסמונת צ'רג שטראוס בוויקישיתוף

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.