תסמונת וולף–פרקינסון–וייט

תסמונת וולף–פרקינסון–וייטאנגלית: Wolff–Parkinson–White syndrome, בראשי תיבות: WPWS) היא הפרעת פרה-אקסיטציה (הפעלה מוקדמת) לבבית הנובעת מפגם במערכת ההפעלה וההולכה החשמלית של הלב, במסגרתו קיים סיב הולכה נוסף המוליך את הדחף החשמלי בין עליות הלב לחדריו וגורם בכך להפעלה מוקדמת של חדרי הלב.

תסמונת וולף–פרקינסון–וייט
תרשים א.ק.ג, מאופיין בגל דלתא (מסומן בחץ) ובמרווח PR קצר
תרשים א.ק.ג, מאופיין בגל דלתא (מסומן בחץ) ובמרווח PR קצר
תחום קרדיולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine 159222 עריכת הנתון בוויקינתונים
MeSH D014927
סיווגים
ICD-11 BC81.4 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית OOjs UI icon info big.svg
ייצוג גרפי של מערכת ההולכה החשמלית של הלב האנושי
שידור אותות חשמליים לחדרי הלב, באמצעות מערכת הולכה לבבית של אדם בריא
ייצוג גרפי של הולכה חשמלית במקרה של תסמונת וולף–פרקינסון–וייט
12 חיבורי א.ק.ג. של אדם המאפיינים תסמונת וולף–פרקינסון–וייט, מתבטא ב"גל דלתא" ובמרווח PR קצר

כ-40% מהאנשים הלוקים בתסמונת אינם מפתחים סימפטומים אף פעם, אך חולים מסוימים עשויים לסבול מסימפטומים בדרגות חומרה משתנות.[1] התסמינים שעלולים להתרחש הם דופק מהיר באופן חריג, הפרעות קצב, קוצר נשימה, סחרחורת, התעלפות ולעיתים רחוקות דום לב. הפרעת הקצב השכיחה ביותר המתרחשת אצל חולים אלו מכונה AVRT - סוג של טכיקרדיה על-חדרית התקפית.

הגורם לתסמונת בדרך כלל אינו ידוע. מספר קטן של המקרים נגרם עקב מוטציה של הגן PRKAG2, מוטציה גנטית שהאדם יורש מהוריו, במקרה של דומיננטיות אללית. אצל הלוקים בתסמונת וולף–פרקינסון–וייט, המסלול הנוסף קיים כבר בזמן הלידה ויכול להתבטא אז, אך לרוב, הדבר אינו מתגלה בגיל צעיר. הסימפטומים מופיעים לרוב לראשונה בגילאי 15-25. לעיתים מקושרת התסמונת למומים מולדים אחרים כגון אנומליה על שם אבשטיין[2].

התסמונת מאובחנת באלקטרוקרדיוגרם על ידי מרווח PR קצר וקיומו של גל דלתא. הטיפול בה עשוי לכלול ביצוע אבלציה - פרוצדורה במהלכה נצרב סיב ההולכה החלופי כך שהוא אינו מסוגל להוליך יותר את הזרם החשמלי.

הראשון שתיאר את התופעה היה הקרדיולוג פרנק נורמן וילסון בשנת 1915 ואילו השני שתיאר אותה היה אלפרד מ' וולד בשנת 1921. מאוחר יותר נקראה התסמונת על שמם של הקרדיולוגים לואי וולף, ג'ון פרקינסון ופול דאדלי וייט שתיארו את ההפרעה בשנת 1930.

פתופיזיולוגיהעריכה

במערכת הולכה חשמלית תקינה, דחף חשמלי ראשוני (דה-פולריזציה) מופק על ידי הקוצב הראשי של הלב, עובר בעליות הלב וגורם להפעלתן, ומשם מגיע אל קשר הפרוזדור והחדר (AV node). קשר הפרוזדור והחדר משהה את התקדמות הדחף החשמלי לפרק זמן של 120–200 מילישניות בטרם ממשיך הדחף אל חדרי הלב. להשהיה זו חשיבות רבה על מנת לאפשר לעליות לסיים להתכווץ ולהעביר את הדם שבהן אל החדרים, בטרם יופעלו החדרים עצמם ויתכווצו. במצב תקין מהווה קשר הפרוזדור והחדר את המעבר החשמלי היחיד בין העליות והחדרים, כך שרק דרכו יכול לעבור דחף חשמלי.

תסמונת וולף–פרקינסון–וייט היא מצב שבו קיים סיב חשמלי נוסף ("Accessory Pathways") המאפשר מעבר של דחף חשמלי בין העליות והחדרים ובכך יוצר מעקף ופוגע בבלעדיותו של קשר הפרוזדור והחדר. סיב ההולכה הנוסף מכונה "סיב הולכה על שם קנט" ("Bundle of Kent")[3] והוא עשוי לאפשר מעבר של דחף חשמלי מהעליות אל החדרים בלבד (במסלול האנטרוגרדי), מהחדרים אל העליות בלבד (במסלול הרטרוגרדי), או לשני הכיוונים. המצב הנפוץ ביותר הוא הולכה דו כיוונית, הולכה רטרוגרדית בלבד נפוצה בכ-15 אחוזים מהמקרים ואילו הולכה אנטרוגרדית בלבד כמעט ואינה קיימת[3].

אם הסיב העוקף מאפשר הולכה אנטרוגרדית מהעליות אל החדרים, דחף חשמלי שיגיע מכיוון הקוצב הראשי צפוי לעבור אל החדרים בשני מסלולים נפרדים. המסלול הראשון הוא המסלול התקין - קשר והפרוזדור והחדר שהוא סיב איטי הדואג להשהות את הדחף בטרם מעברו אל החדרים, ואילו השני הוא הסיב העוקף, שהוא סיב מהיר יותר למעבר ואינו מעכב את הדחף החשמלי. הבדל נוסף בין שני סוגי הסיבים, הוא שהסיב העוקף דורש תקופת התאוששות (תקופה רפרקטורית) ארוכה יותר בטרם יהיה זמין לקליטת גירוי חשמלי חדש, ואילו קשר הפרוזדור והחדר לעומת זאת, אמנם מוליך את הדחף החשמלי באופן איטי יותר, אך הוא דורש פרק זמן קצר יותר להתאוששות, כך שהוא צפוי להיות זמין מהר יותר לקבלת גירוי חשמלי נוסף.

סיב עוקף המאפשר הולכה אנטרוגרדית צפוי לגרום להפעלה מוקדמת מהתקין של החדרים, זאת בשל היעדר השהיה של הדחף החשמלי בקשר הפרוזדור והחדר. בתרשים א.ק.ג. יתבטא קיומו של סיב מסוג זה במרווח P-R קטן מ-3 משבצות קטנות, המעיד על היעדר עיכוב של הדחף החשמלי, ובגל דלתא שיקדים את קומפלקס ה-QRS ומבטא את מעברו של הדחף החשמלי במסלול שאינו קשר הפרוזדור והחדר[3].

אם הסיב העוקף מאפשר הולכה רטרוגרדית בלבד (מהחדרים אל העליות), הדחף החשמלי שיוצא מהקוצב הראשי יעבור אל החדרים אך ורק דרך קשר הפרוזדור והחדר, כמו שהוא עובר במצב התקין, כך שהחדרים לא יופעלו מוקדם מהתקין. במצב זה לא ייראו שינויים בא.ק.ג. ועל כן מכונה הסיב העוקף במצב זה "סיב נסתר" או "מסלול נסתר" ("Concealed pathway").

הפרעות קצב אפשריות והטיפול בהןעריכה

AVRTעריכה

הפרעת הקצב הנפוצה ביותר שעשויה להתרחש כתוצאה מנוכחותו של סיב ההולכה הפתולוגי היא AVRT -‏ Atrioventricular reentrant tachycardia. במסגרת הפרעה זו נוצר מעגל ריאנטרי (כניסה מחדש) המערב את שני מסלולי ההולכה - קשר הפרוזדור והחדר וסיב ההולכה הפתולוגי, וגורם בכך לטכיקרדיה. הטיפול בהפרעת קצב זו תלוי בהסתמנות הקלינית של החולה. במידה והחולה מציג סימני אי-יציבות כמו תת לחץ דם, ירידה ברמת ההכרה או בצקת ריאות, יטופל לרוב באמצעות שוק חשמלי שתפקידו לשתק את כל המוקדים החשמליים בלב ולהכניסם לתקופה רפרקטורית, כך שהקוצב הראשי יוכל לחזור לפעילות. במידה והחולה אינו מציג סימני אי-יציבות, יטופל לרוב באמצעות תרופות המעכבות את ההולכה בקשר הפרוזדור והחדר כמו אדנוזין, חוסמי תעלות סידן ועוד[3].

פרפור או רפרוף עליותעריכה

תפקידו של קשר הפרוזדור והחדר הוא להגן על חדרי הלב מקצבים עלייתיים מהירים, על מנת למנוע פגיעה בתפוקת הלב. סינון זה מתאפשר בשל היותו של קשר הפרוזדור והחדר מסלול ההולכה היחיד בין העליות לחדרים ובשל תכונותיו הייחודיות של הקשר הגורמות להאטת ההולכה דרכו ובכך לסינון חלק מהדחפים החשמליים. כאשר חולה הסובל מתסמונת וולף–פרקינסון–וייט חווה התקף של הפרעת קצב מסוג פרפור או רפרוף עליות, עלולים הדחפים החשמליים המהירים שמגיעים מהעליות, לעבור אל החדרים דרך סיב ההולכה הפתולוגי ובכך לעקוף את קשר הפרוזדור והחדר. כתוצאה מכך עלול פרפור או רפרוף עליות לגרום להפרעות קצב חדריות מסכנות חיים כמו טכיקרדיה חדרית או פרפור חדרים (הגורם לדום לב)[3].

הטיפול בפרפור עליות בחולה עם תסמונת וולף–פרקינסון–וייט יכלול לרוב מתן שוק חשמלי. במקרים מסוימים בהם החולה יציב, תרופות כמו אמיודארון או פרוקאינאמיד עשויות להיות בשימוש. תרופות המעכבות את ההולכה בקשר הפרוזדור והחדר כדוגמת אדנוזין, חוסמי תעלות סידן, חוסמי בטא ודיגוקסין אסורות לשימוש בחולים אלו, כיוון שהן מגבירות את הדומיננטיות של סיב ההולכה הפתולוגי על פני קשר הפרוזדור והחדר ובכך פוגעות עוד יותר ביכולת הסינון של הקשר ועלולות להחמיר את מצבו של החולה[3].

ראו גםעריכה

קישורים חיצונייםעריכה

הערות שולייםעריכה

  1. ^ Kim, SS; Knight, BP (מאי 2017). "Long term risk of Wolff-Parkinson-White pattern and syndrome.". Trends in Cardiovascular Medicine 27 (4): 260–268. PMID 28108086. doi:10.1016/j.tcm.2016.12.001. 
  2. ^ "קרדיולוגיה מהלב"
  3. ^ 1 2 3 4 5 6 Pre-excitation Syndromes - Life in the Fast Lane
  ערך זה הוא קצרמר בנושא רפואה. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולהרחיב אותו.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.